Kardiyomiyopati kalp kasının hastalığıdır. Dilate kardiyomiyopati hastalığı kardiyomiyopatilerin bir bölümünü oluşturur. Bu hastalıkta kalbin sol karıncığı genişlemiştir. Kalp kası yeterince kasılamaz ve kanı damarlara pompalama görevini tam olarak yapamaz. Hastalık genellikle kalp yetmezliğine neden olur. Bu hastalarda kalp ritm bozuklukları, ileti bozuklukları, damarlara pıhtı atılması görülebilir. Bazı hastalarda kendiliğinden iyileşme olabilir. Hastalık olguların 1/3’ünde ailevidir. Bu ailelerde ani ölümler sık gözlenir. Bir grubunda da alkol kullanımına, gebeliğe, enfeksiyonlara, kanser tedavisinde kullanılan ilaçlara, beslenme yetersizliğine, troid bezinin az veya çok çalışmasına, alerjiye ve sarkoidoza bağlı olarak sonradan gelişir. Enfeksiyonların başında virüslerle olanlar gelir. Bir grup dilate kardiyomiyopati hastasında yukarıda sayılan nedenlerin hiçbirisi bulunamaz. Buna idiyopatik dilate kardiyomiyopati denir. Koroner damarların aterosklerozuna bağlı olarak da iskemik dilate kardiyomiyopati gelişebilir.
Dilate kardiyomiyopati, çölyak hastalığı ve glutensiz diyet
Bazı hastalarda birlikte çölyak hastalığı bulunabilir. Literatürde, çölyak hastalığı ve dilate kardiyomiyopati birlikteliğini bildiren olgu sunumlarının üçünde ek olarak akciğer hemosiderozu bulunmaktadır. Hastaların bir kısmı glutensiz diyete yanıt vermiştir. Bu çok önemli bir bilgidir. Hastalık hayati önem taşıdığı için, bu konuda yapılan tüm çalışmalar ve diyet sonuçlarını veren olgu sunumları özetlenmiştir.
Çölyak hastalığı olanlarda dilate kardiyomiyopati riski araştıran bir çalışmada, orta derecede ama istatistiksel olarak anlamlı çıkmayan risk artışı bulunmuştur (52).
Aslında çalışmalar daha çok dilate kardiyomiyopatili hastalarda çölyak hastalığı sıklığını araştırma şeklinde düzenlenmiştir. Çocuklarda yapılmış bir çalışmada 56 kardiyomiyopatili hastada, çölyak tanısında kullanılan otoantikorlar olan tTGA ve EMA’ya bakılmıştır. 1 hastada tTGA yüksek çıkmış ve bu hastada histapatolojik incelemeyle çölyak hastalığı saptanmıştır. Sıklık %1.8 olup topluma göre biraz artmıştır (53). Bir başka çalışmada ise 182 dilate kardiyomiyopatili, 168 koroner kalp hastalığına bağlı iskemik dilate kardiyomiyopatili hastada tTGA bakılmış ve her iki gruptan birer hastada yüksek çıkmıştır. Histopatolojik olarak bu iki olguda da çölyak hastalığı saptanmıştır. Glutensiz diyet ikisine de uygulanmış ama kalp parametrelerinde değişiklik olmamıştır. Yazarlar haklı olarak çölyak hastalığı sıklığının dilate kardiyomiyopatili hastalarda artmadığı yorumunu yapmıştır (54).
Brezilya’da yapılan bir çalışmada 74 dilate kardiyomiyopatili hastada IgA EMA ve tTGA bakılmıştır. 2 hastada EMA (%2.7), 5 hastada tTGA (%6.75) ve 1 hastada da iki test birden yüksek bulunmuştur. Bunların sadece birinde (%1.35) histopatolojik olarak çölyak hastalığı saptanmıştır (55). İdiopatik dilate kardiyomiyopatili hastalarda çölyak sıklığını araştıran bir başka çalışmada 104 hasta, 44 onların birinci dereceden akrabası ve 101 sağlıklı kişide tTGA bakılmıştır. Bu test 3 dilate kardiyomiyopatili hastada (%2.9), 1 akrabada (%2) ve kontrol grubundan 1 kişide (% 1) pozitif bulunmuştur. Dilate kardiyomiyopatili ve çölyaklı hastaların ikisinde demir eksikliği anemisi de saptanmıştır. Akraba olan bağırsak biyopsisi yaptırmamış, diğerlerinde çölyak hastalığı histopatolojik olarak doğrulanmıştır. Glutensiz diyet altına alınan 3 hastadan birisi kalp transplantasyonuna verilmiştir. Diğer ikisinin kalp bulgularında düzelme olmuştur (56). Glutensiz diyetle bildirilen bu düzelmeler çok önemlidir. Yukarıdaki dört çalışmada da AGA IgA ve IgG antikorlarına bakılmamıştır. Oysa onların da bazı çalışmalarda, seçilecek gıdayı son derece isabetle bulabildiği unutulmamalıdır. Örneğin; psöriyazis adındaki zor bir otoimmün deri hastalığında, IgA AGA pozitif olanlarda glutensiz diyet çok yüz güldürücü sonuçlar vermiştir. Acaba IgG ve IgA AGA’lara bakılmış ve pozitif çıkanlara glutensiz diyet uygulanmış olsaydı bu hastaların durumları ne olacaktı? Aslında uzun süreden beri çölyak hastalığı tanısında AGA araştırılmasının yapılmadığı başlarda yazılmıştı. Ama son 5 yıldır kabul edilen çölyak dışı gluten duyarlılığına bağlı hastalıkların çeşitliliğini gördükten sonra, bu hastalarda sadece çölyak hastalığının araştırılmaması, gluten duyarlılığı için hem IgA hem de IgG AGA’lara bakılmasının yararlı olacağı kanısındayım. Uyarı: IgA ve IgG AGA, son zamanlarda sık uygulanan anti DGP ‘den (deamide gliadin peptid) farklıdır. Anti DGP çölyak hastalığını tanımada yararlıdır ama gliadin ve dolayısıyla gluten konusunda bilgi vermez.
Bir yazıda 2 ve 8 yaşında kardiyomiyopati, pulmoner hemosiderozisi ve çölyak hastalığı olan 2 çocuk bildirilmektedir. Olgulardan birincisinin glutensiz diyete alındığı yazılmakta ama sonucu verilmemektedir. İkinci olguda glutensiz diyet başarısız olmuştur (57). İki idiopatik dilate kardiyomiyopatili ve çölyak hastalıklı hastanın bildirildiği olgu sunumunda hastaların birinde, ileti bozukluğu olan tam kalp bloğu da varmış. Hastaların çölyak hastalığa ait yakınmaları yokmuş. Glutensiz diyetle bloklu hastanın kalp fonksiyonlarında iyileşme olmuş ancak kalp bloğu devam etmiş (58). Bu olgular çölyak hastalığının araştırması için mutlaka hastalığa ait yakınmaların olması gerekmediğini göstermektedir.
Bir olgu sunumunda 18 yaşında, 1 ay içerisinde gelişen, ilerleyen kalp yetmezliği ile gelen bir hasta bildirilmektedir. Yapılan kalp kası biyopsisinde çok küçük apseler bulunmuştur. İnce bağırsakların incelenmesinde çölyak hastalığı saptanmıştır. Bu hasta antibiyotik, kalp yetmezliği tedavisi ve glutensiz diyet uygulaması ile giderek düzelmiştir (59).
Dilate kardiyomiyopatiye bağlı kalp yetmezliği olan 47 yaşındaki bir erkek hastanın sunulduğu yazıda, aralıklı ishal ve kilo kaybı olduğu için çölyak hastalığı araştırılması yapılmış ve saptanınca hasta glutensiz diyete alınmıştır. Diyetten önce, kalp hastalığı ağır seyreden ve kalp yetmezliği nedeniyle sık sık hastahaneye yatmak zorunda kalan hastanın ekokardiyogramı, glutensiz diyet uygulamasından 1 ay sonra normal bulunmuştur (60).
Glutensiz diyet sonuçlarını üç dilate kardiyomiyopatili ve çölyak hastalığı olan olgularında bildiren bir yazıda, iki hastanın bu diyete çok sıkı uyduğu ve bunların 28 ay süren izlemlerinde , ekokardiyografik bulgularının düzeldiği, yaşam kalitelerinin iyileştiği bildirilmiştir. Diyete tam uyamayan hastanın ise bulgularında bozulma olmuştur (61).
Yeni yayınlanan bir olgu sunumunda, 57 yaşında ileri derecedeki kardiyomiyopatisi glutensiz diyetle artık kalp ilacı kullanmasına gerek kalmayacak kadar düzelen (%15 olan ejeksiyon fraksiyonu, %70’e yükselmiş) bir erkek hasta bildirilmektedir. Hastanın kalp yakınmalarına ek olarak kansızlığı (demir eksikliği anemisi) ve zaman zaman ishali olduğu için yapılan araştırma sonucu çölyak hastalığı saptanmıştır (62).
Dilate kardiyomiyopati, eozinofiller ve mast hücreleri
Bu hastalarda, kalpte eozinofillerin ve mast hücrelerin de artmış olduğunu gösteren çalışmalar bulunmaktadır. Kalp transplantasyonu yapılan dilate kardiyomiyopatilerde kalp dokusunun incelenmesinde eozinofillerin %35 olguda artmış olduğu saptanmıştır (63). Bir diğer derlemede de mast hücrelerin dilate kardiyomiyopatilerde rol oynayabilecekleri üzerinde durulmaktadır (64). Dilate kardiyomiyopatide mast hücrelerinin ve onların uyarılmasıyla açığa çıkan maddelerin artmış olduğu 1990’lı yılların sonundan itibaren bildirilmeye başlamış ve yeni yeni de kalp kası hastalıklarıyla ilişkileri gündeme gelmeye başlamıştır (76, 77).
Öneriler: Dilate kardiyomiyopatide, hastaların bazılarında glutensiz diyetle iyi sonuçların alınması, kalp dokusunda artmış eozinofiller ve mast hücrelerin bulunması, hem gıdaların hem de mast hücrelerinin önemini ortaya çıkarmaktadır. Bu hastalarda kitabın son bölümündeki genel ve kişiye özel önerilere elden geldiğince uyulması yararlı olur. Ev içi havası alerjenlerini daha etkin bir şekilde uzaklaştırmak için deri prik ve/veya IgE testleri yapılmalıdır. Glutensiz diyetle zaman geçirmemek için kişiye özel önerilerden A ve C planı birlikte uygulanmalıdır. Çünkü C planında zaten çölyak hastalığı için gereken testler de istenmektedir. D planı uygulanmamalıdır.
Kitap: Artık Hsstalığımla Baş Edebiliyorum (Mast Hücrelerinin Gizi), Nobel Tıp Kitabevleri.
52. Emilsson L, Andersson B, Elfström P, Green PH, Ludvigsson JF. Risk of idiopathic dilated cardiomyopathy in 29 000 patients with celiac disease. J Am Heart Assoc. 2012;1:e001594.
53. Menezes TM, Motta ME. Celiac disease prevalence in children and adolescents with myocarditis and dilated cardiomiopathy. J Pediatr (Rio J). 2012;88:439-4.
54.Vizzardi E, Lanzarotto F, Carabellese N,et al. Lack of association of coeliac disease with idiopathic and ischaemic dilatedcardiomyopathies. Scand J Clin Lab Invest. 2008;68:692-5.
55. De Bem RS, Da Ro Sa Utiyama SR, Nisihara RM,et al. Celiac disease prevalence in Brazilian dilated cardiomyopathy patients. Dig Dis Sci. 2006;51:1016-9.
56. Chicco D, Taddio A, Sinagra G,et al. Speeding up coeliac disease diagnosis in cardiological settings. Arch Med Sci. 2010;6:728-32.
57.Yacoub M, Mahjoub H, Abroug S,et al. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, celiac disease and cardiomyopathy. Arch Pediatr. 1994;1:587-90.
58. Ouali S, Chabrak S, Larbi N, Kafsi N. Dilated cardiomyopathy and atrio-ventricular block in coeliac disease. Two case reports. Arch Mal Coeur Vaiss. 2006;99:1252-5.
59.Mazurkiewicz L, Bilińska ZT, Witkowski A,et al. Myocardial microabscesses detected by endomyocardial biopsy in a patient with dilatedcardiomyopathy and celiac disease: a case report. Kardiol Pol. 2006;64:733-6.
60. Winter Del R JL, Gabrielli N L, Greig D, et al. Dilated cardiomyopathy in celiac disease: report of one case. Rev Med Chil. 2009;137:1469-73.
61. Curione M, Barbato M, Viola F,et al. Idiopathic dilated cardiomyopathy associated with coeliac disease: the effect of a gluten-free diet on cardiac performance. Dig Liver Dis. 2002 ;34:866-9.
62. McGrath S, Thomas A, Gorard DA .Cardiomyopathy responsive to gluten withdrawal in a patient with coeliac disease . BMJ Case Rep. 2016;2016.
63. Agüero J, Navarro J, Medina MC, et al. Clinical variables associated with the presence of inflammatory infiltrates in patients with dilated cardiomyopathy undergoing heart transplantation. Transplant Proc. 2008;40:3017-9.
64. Gavrisheva NA, Tkachenko SB. [Mast cells in normal and diseased heart]. Kardiologiia. 2003;43:59-65.
76.Levick SP, Meléndez GC, Plante E,et al. Cardiac mast cells: the centrepiece in adverse myocardial remodelling.
Cardiovasc Res. 2011; 89:12-9.
77.Janicki JS, Brower GL, Levick SP. The emerging prominence of the cardiac mast cell as a potent mediator of adverse myocardial remodeling.
Methods Mol Biol. 2015;1220:121-39.
