Karaciğerin içerisinde ve dışarısındaki safra yollarının iltihaplı hastalığıdır. Primer biliyer sirozdan farkı, karaciğer dışındaki ve daha geniş çaptaki safra yollarının da hasta olmasıdır. Artmış fibroz doku bu yolların daralmasına, tıkanmasına yol açar. Hastalık ülseratif kolitte belirgin olmak üzere inflamatuvar bağırsak hastalığında da görülebilir. Bu hastaların bir bölümü yakınmasız olabilir, bir bölümünde de primer biliyer sirozlu hastalara benzer yakınmalar bulunur.
Literatürde 16 yaşındaki bir olgunun sunumunda, 5 yaşındaki karaciğer biyopsisinde artmış eozinofiller ve çok yüksek kan eozinofil değerleri olduğu bildirilmektedir. O yazıda Japonya’da yayınlanan primer sklerozan kolanjitli 32 olgunun 13’ünün, kan eozinofillerinin yüksek olduğu üzerinde de durulmaktadır (80). % 40.6 yüksek bir orandır. Bu hastalarda da mast hücreleri hasta dokularda artmış bulunmuştur (81).
Primer sklerozan kolanjit ve çölyak hastalığı birlikteliği ilk kez 1988’de 3 olguyla bildirilmiştir. İkisinde, birlikte ülseratif kolit de bulunan hastaların, karaciğer hastalıkları glutensiz diyete yanıt vermemiştir (82). Ardından da birkaç tane çölyak hastalığı, primer sklerozan kolanjit ve ülseratif kolit birlikteliği bulunan olgu bildirileri yayınlamıştır. Hatta birinde her üç hastalığı da olan 17 yaşındaki çocuğun kardeşinde tip 1 diyabet ve çölyak hastalığı, anne ve babasında da sessiz çölyak hastalığı saptanmıştır. Bu hastanın karaciğer testleri bağışıklığı baskılayan bir ilaç ve glutensiz diyetle normale dönmüştür (83). Literatürde diyetle karaciğer testleri düzelen bir çölyaklı hasta sunumu daha bulunmaktadır (84). Bu hastalarda ASCA pozitifliği bir çalışmada %30 (85), diğerinde çok daha yüksek ve %53 olarak verilmiştir (86). Tip 1 otoimmün pankreatitli hastalarda sklerozan kolanjit sık gözlenir. Ayrıca bu hastalıkla birlikte olmadan da IgG4 antikorlarıyla ilişkili sklerozan kolanjit olguları da bildirilmektedir (87). Bu hastalar için önerileri, otoimmün karaciğer hastalıkları başlığı altında ulabilirsiniz. Daha detaylı uygulama için kitabın son bölümünden yararlanabilirsiniz.
Kitap: Artık Hastalığımla Baş Edebiliyorum (Mast Hücrelerinin Gizi), Nobel Tıp Kitabevleri.
80. Watanabe H, Ohira H, Kuroda M, et al. Primary sclerosing cholangitis with marked eosinophilic infiltration in the liver. J Gastroenterol. 1995;30:524-8.
81. Ishii M, Iwai M, Harada Y,et al. A role of mast cells for hepatic fibrosis in primary sclerosing cholangitis. Hepatol Res. 2005;31:127-31.
82. Hay JE, Wiesner RH, Shorter RG, LaRusso NF, Baldus WP. Primary sclerosing cholangitis and celiac disease. A novel association. Ann Intern Med. 1988;109:713-7.
83. Cadahía V, Rodrigo L, Fuentes D,et al. Celiac disease (CD), ulcerative colitis (UC), and primary sclerosing cholangitis (PSC) in one patient: a family study. Rev Esp Enferm Dig. 2005;97:907-13.
84. Al-Hussaini A, Basheer A, Czaja AJ. Liver failure unmasks celiac disease in a child. Ann Hepatol. 2013;12:501-5.
85. Granito A, Zauli D, Muratori P, et al. Anti-Saccharomyces cerevisiae and perinuclear anti-neutrophil cytoplasmic antibodies incoeliac disease before and after gluten-free diet. Aliment Pharmacol Ther. 2005;21:881-7.86. Muratori P, Muratori L, Guidi M, et al. Anti-Saccharomyces cerevisiae antibodies (ASCA) and autoimmune liver diseases. Clin Exp Immunol. 2003;132:473-6.
87. Graham RP, Smyrk TC, Chari ST, Takahashi N, Zhang L. Isolated IgG4-related sclerosing cholangitis: a report of 9 cases. Hum Pathol. 2014 Apr 24. pii: S0046-8177(14)00159-2
