Sinir sisteminin nörodejeneratif hastalıklarından biri olan bu zor hastalıkta, kasların hareketini sağlayan sinirlerin hasarı sonucu kaslarda zayıflık ve felç gözlenir. Nörodejeneratif kelimesi, sinir hücrelerinin giderek hasarlanmasını ve kaybını anlatır. Kaslardaki zayıflık ellerde, bacaklarda, ağız-yutak bölgesinde veya dilde başlayabilir ve sürekli ilerleyerek yayılır. Hareket güçlüğü yanında konuşma ve yutma güçlüğü yapar. İlerledikçe solunum yetersizliğine yol açabilir. Genellikle 40-50 yaşlarında ve erkeklerde sık görülür. Hastaların yarısı tanı konulduktan sonra 3-4 yıl içerisinde solunum yetersizliğinden kaybedilir.
Amiyotrofik lateral skleroz, IgG antikoru, mast hücreleri ve eozinofiller
Bu hastalığın en önemli özelliği, hastalara ait IgG antikorlarının, glia ve sinir hücrelerinde hasarlar oluşturmasıdır. İlk kez 1960’lı yıllarda hastaların serumlarında bulunmuş olan bu özelliğin (103), daha sonra IgG antikorlarına ait olduğu anlaşılmıştır (104, 105). Farelere hastaların IgG antikorları verildiğinde, onlarda da ALS’ye benzer hastalık tablosunun oluştuğu, bu antikorların hem sinir (106), hem de uyarılmış glia hücrelerinde (107) toplandığı ve sinirlerde insanlardakine benzer değişiklikler yaptığı gösterilmiştir (108). Tüm bu bulgular ALS’de hastalığı yapanın IgG’lerle ilgili olduğunu düşündürmektedir.
Günümüzde ALS’li hastalarda glia uyarılmasıyla hastalık arasında ilişki kurulmaktadır (109-111). Bu hastalarda da beyin ve omurilikte mast hücre (112) ve kaslarda eozinofil artışları (113) gösterilmiştir. ALS’li hastalarda otoimmün hastalık ve astım gibi alerjik hastalık birlikteliği sık bulunmuştur (114).
Amiyotrofik lateral skleroz ve ağır metaller
Bu hastalıkta da cıva ve kurşunun zararlı etkisi üzerinde durulmaktadır. (115). İnanılması zor ama astımı da olan ALS’li bir hastada, cıva içeren amalgam diş dolgularının değiştirilmesiyle hem ALS hem de astım yakınmalarının iyileştiği bildirilmiştir (116).
Amiyotrofik lateral skleroz, çölyak hastalığı ve glutensiz diyet
Bu hastalıkla çölyak hastalığı birlikteliği bildirilen 2 olgu sunumu vardır. Bunların birinde glutensiz diyetle MR bulguları düzelmiştir (117). Yeni yayınlanan 150 ALS’li hastayla yapılmış bir çalışmada, bazı ALS olgularının otoimmünite ve gluten duyarlığı ile ilişkili olabileceği sonucuna varılmış ve tüm hastaların bu konuda araştırılması önerilmiştir. Bu çalışmada çeşitli antikorların yanında, beyin doku transglutaminazı olan tTG6’ya karşı oluşan otoantikorlardan (tTG6A) yararlanılmıştır (118).
Öneriler: Bu hastaların öncelikle kitabın V. bölümündeki genel önerilere elden geldiğince uymaları bazı yararlar sağlayabilir. Tedavi ile istenilen yanıtın alınamadığı hastalarda, doktorlarının onayı alınarak aynı bölümdeki kişiye özel önerilerden A ve C planlarının uygulanması düşünülebilir. D planı uygulanmamalıdır. Bazı bilgiler için ek kitabın “Nörolojik hastalığı olanlara öneriler″ bölümünün okunması iyi olur.
Kitap: Artık Hastalığımla Baş Edebiliyorum (Mast Hücrelerinin Gizi). Nobel Tıp Kitabevleri.
103. Field EJ, Hughes D.Toxicity of motor neurone disease serum for myelin in tissue culture. British Medical Journal. 1965;5475:1399–1401.
104. Smith RG, Hamilton S, Hofmann F, et al. Serum antibodies to L-type calcium channels in patients with amyotrophic lateral sclerosis. N Engl J Med. 1992; 327:1721-8.
105. Smith RG, Alexianu ME, Crawford G, et al. Cytotoxicity of immunoglobulins from amyotrophic lateral sclerosis patients on a hybrid motoneuron cell line. Proc Natl Acad Sci U S A. 1994; 91:3393-7.
106. Fratantoni SA, Dubrovsky AL, Uchitel OD. Uptake of immunoglobulin G from amyotrophic lateral sclerosis patients by motor nerve terminals in mice. J Neurol Sci. 1996; 137:97-102.
107. Obál I, Jakab JS, Siklós L, Engelhardt JI . Recruitment of activated microglia cells in the spinal cord of mice by ALS IgG. Neuroreport. 2001;12:2449-52.
108. Engelhardt JI, Siklos L, Appel SH. Altered calcium homeostasis and ultrastructure in motoneurons of mice caused by passively transferred anti-motoneuronal IgG. J Neuropathol Exp Neurol. 1997; 56:21-39.
109. Frakes AE, Ferraiuolo L, Haidet-Phillips AM., et al. Microglia induce motor neuron death via the classical NF-κB pathway in amyotrophic lateral sclerosis. Neuron. 2014;81:1009-23.
110. Appel SH, Zhao W, Beers DR, Henkel JS. The microglial-motoneuron dialogue in ALS. Acta Myol. 2011; 30:4-8.
111. Gordon PH (2013) Amyotrophic Lateral Sclerosis: An update for 2013 Clinical Features, Pathophysiology, Management and Therapeutic Trials. Aging Dis .2013;4:295-310
112. Graves MC, Fiala M, Dinglasan LA, et al..Inflammation in amyotrophic lateral sclerosis spinal cord and brain is mediated by activated macrophages, mast cells and T cells. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord. 2004;5:213-9.
113. Schröder T, Fuchss J, Schneider I., Et al., Eosinophils in hereditary and inflammatory myopathies. Acta Myol. 2013;32:148-53.
114. Turner MR, Goldacre R, Ramagopalan S, Talbot K, Goldacre MJ. Autoimmune disease preceding amyotrophic lateral sclerosis: an epidemiologic study. Neurology. 2013; 81:1222-5.
115. Juntas-Morales R, Pageot N, Corcia P, Camu W. Environmental factors in ALS.Presse Med. 20014;43:549-54.
116-118- Redhe O, Pleva J. Recovery from amyotrophic lateral sclerosis and from allergy after removal of dental amalgam fillings. Int J Risk Saf Med. 1994;4:229-36
117. Brown KJ, Jewells V, Herfarth H, Castillo M. White matter lesions suggestive of amyotrophic lateral sclerosis attributed to celiac disease. AJNR Am J Neuroradiol. 2010;31:880-1.
118. Gadoth A, Nefussy B, Bleiberg M, Et al.,Transglutaminase 6 Antibodies in the Serum of Patients With Amyotrophic Lateral Sclerosis. JAMA Neurol. 2015;72:676-81.
