Bebeklikte, çocuklukta gözlenen ve ergenlikte de olabilen bir hastalıktır ama hastalar çoğunlukla 10 yaşın altındadır. Önce akciğerdeki hava kesecikleri içerisine kanamalar olur sonra buralarda demir birikir ve daha sonra da fibroz doku gelişir. Hastalık öksürük, kanlı balgam çıkarmayla başlar, kansızlık gelişir ve zaman içerisinde de solunum yetersizliği gelişir. Bu hastalık, ana gastroenteroloji kitabımızda çölyak hastalığı ile gözlenen otoimmün hastalıklar arasında yer alır ama bazılarınca gıda alerjisine bağlı olduğu düşünülmektedir (1). Aslında hastalığın bir formu olan ve bebeklikte sık gözlenen Heiner sendromuyla inek sütü alerjisi arasında ilişkisi kurulmaktadır (2). Akciğer hemosiderozunun diğer formlarında kalp, böbrek, tiroit gibi çeşitli organların tutulumları da bulunmaktadır.
Akciğer hemosiderozu ve mast hücreleri, eozinofiller, alerji
Akciğer hemosiderozlu 6 çocuğun bildirildiği ilk seride, hastaların kanlarında eozinofillerde ve IgE antikorlarında artış bulunmuştur. Hastaların diyetlerinden süt çıkarılmış ve gerekenlere bademcik ameliyatı uygulanmıştır. 6 hasta da iyileşmiştir (3). Bir olgu sunumunda ise akciğerdeki hava keseciklerinin duvarında mast hücrelerinin artmış olduğu bildirilmiştir (4).
Akciğer hemosiderozu ve gıdalar
Eskilerde yapılmış bir çalışmada akciğer hemosiderozu olan hastalarda süt proteinlerine karşı oluşmuş
antikorların miktarının artmış olduğu saptanmıştır (5). Daha yeni yayınlanan bir çalışmada, Heiner sendromlu 8 hastanın diyetlerinden sütün kesilmesinin etkisi araştırılmıştır. Tanıları ilk konduğunda yaşları 4-29 ay arasında olan bu çocukların bir bölümünde kan eozinofillerinde artma ve akciğer filmlerinde değişiklikler saptanmıştır. Diyetlerinden süt çıkarıldıktan sonraki günler içerisinde yakınmaları geçmiş, haftalar içerisinde de filmlerdeki değişiklikler düzelmiştir. 3 hastaya tekrar süt verilerek değerlendirildiğinde, yakınmaların başladığı görülmüştür. 2 sene sonra süt içmeye başlayan hastada, yakınmalar 2 ay sonra başlamış ve grafik olarak akciğer değişiklikleri de oluşmuştur (55/I). Bir olgu sunumunda, Down sendromlu ve akciğer hemosiderozisi olan hastada, süte karşı IgD antikorlarında artış bulunmuştur (6). Aslında IgD antikorları neredeyse hiç incelenmezler. Başka gıdalara bağlı olarak gelişmiş akciğer hemosiderozu olguları da bulunmaktadır. Bunlardan biri karabuğdaya karşı gelişmiştir. Karabuğdaya özel IgE antikoru saptanmayan ve deri prik testi negatif olan hastaya tanı deri yama testiyle tanı konmuştur (7).
Akciğer hemosiderozu ve çölyak hastalığı
Akciğer hemosiderozu ve çölyak hastalığının birlikte olduğu çok sayıda olgu sunumu bulunmaktadır. Bildirilen olguların çoğunda da hastalar glutensiz diyete yanıt vermişlerdir. Akciğer hemosiderozu olan hastalarda çölyak hastalığı sıklığını araştıran bir çalışmada 10 çocuk değerlendirilmiştir. Üçünde çölyak hastalığa uyan yakınmalar ve histopatolojik olarak çölyak hastalığı saptanmıştır. Bu hastalar kortizon ve glutensiz diyetle tedavi edilmiştir. Hastaların akciğere ait semptomları geçmiş, akciğer filimlerinde düzelme olmuştur. Glutensiz diyeti bırakan bir hastada yakınmalar tekrar başlamıştır (8). Akciğer hemosiderozunun süt dışında, diğer gıdalara bağlı olarak da gelişebileceği kabul edilmelidir.
Akciğer hemosiderozlu 15 çocuğun uzun süre izlem sonuçlarını veren bir çalışmada, hastaların üçünde akciğer hastalığının ağır seyrettiği, üçünde romatoid artrit, birinde de çölyak hastalığı geliştiği bildirilmektedir (9). Böylece hastaların en az dörtte birinin, kendi zor hastalıklarına eklenen bir başka zor otoimmün hastalıkla yaşamlarını sürdürdükleri ortaya çıkmaktadır.
Öneriler: Tıbbi tedaviyle yanıt alınmayan hastalar için, öncelikle kitabın V. bölümündeki genel önerilere özenle uyulması bazı yararlar sağlayabilir. Hastalık bebeklik döneminde veya çok erken çocuklukta otaya çıkmışsa, hem süt veren anneler hem de bebekler için kistik fibrozisli hastalar için yazdığım önerilere uyulması iyi olur. Daha büyük yaşlarda olan ve sonuç alınamayan olgularda doktorunun onayı ve bir diyet uzmanının yardımıyla, aynı bölümdeki kişiye özel önerilerden A ve C planlarına geçilebilir.
Kitap: Artık Hastalığımla Baş Edebiliyorum (Mast Hücrelerinin Gizi), Nobel Tıp Kitapevleri.
1. Mansoor DK, Sharma HP. Clinical presentations of food allergy. Pediatr Clin North Am. 2011;58:315-26.
2. Heiner DC, Sears JW, Kniker WT. Multiple precipitins to cow’s milk in chronic respiratory disease. A syndrome including poor growth, gastrointestinal symptoms, evidence of allergy, iron deficiency anemia, and pulmonary hemosiderosis. Am J Dis Child. 1962;103:634-54.
3. 464- Boat TF, Polmar SH, Whitman V,et al. Hyperreactivity to cow milk in young children with pulmonary hemosiderosis and cor pulmonale secondary to nasopharyngeal obstruction. J Pediatr. 1975;87:23-9.
4. Dolan J, McGuire S, Sweeney E, Bourke J, Ward OC. Mast cells in pulmonary haemosiderosis. Arch Dis Child. 1984;59:276-8.
5. Stafford HA, Polmar SH, Boat TF. Immunologic studies in cow’s milk-induced pulmonary hemosiderosis. Pediatr Res. 1977;11:898-903.6. Galant S, Nussbaum E, Wittner R, DeWeck AL, Heiner DC.Ann Allergy. Increased IgD milk antibody responses in a patient with Down’s syndrome, pulmonary
6. Galant S, Nussbaum E, Wittner R, DeWeck AL, Heiner DC.Ann Allergy. Increased IgD milk antibody responses in a patient with Down’s syndrome, pulmonary hemosiderosis and cor pulmonale.1983;51:446-9.
7. Agata H, Kondo N, Fukutomi O, et al. Pulmonary hemosiderosis with hypersensitivity to buckwheat. Ann Asthma Immunol. 1997;78:233-7.
8. Khemiri M, Ouederni M, Khaldi F, Barsaoui S. Screening for celiac disease in idiopathic pulmonary hemosiderosis. Gastroenterol Clin Biol. 2008;32:745-8.
9. Le Clainche L, Le Bourgeois M, Fauroux B,et al. Long-term outcome of idiopathic pulmonary hemosiderosis in children. Medicine (Baltimore). 2000;79:318-26.
