Síndrome de Activación de Células Mástiles (Síndromes)

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Dedicé este artículo a una enfermedad que afecta a muchos sistemas, pero que ha sido evaluada como un todo en los últimos 10 años, y quería transmitirlo a mi colega de todas las ramas. Hasta hace poco, como enfermedades asociadas con mastocitos, solo se conocían alergias mediadas por IgE (alergia tipo I) y mastocitosis. En esta nueva enfermedad llamada «síndrome de activación de mastocitos», se producen diferentes síntomas en diferentes sistemas como resultado de la secreción excesiva de mediadores de mastocitos. La enfermedad se divide en primaria, secundaria e idiopática y también se denomina «síndromes de activación de mastocitos» (1). Aunque en realidad ha habido algún progreso en el diagnóstico y el tratamiento, la ciencia médica está todavía en el comienzo de esta enfermedad, y parece un tema muy importante que abrirá nuevas áreas de estudio para mis jóvenes amigos. Se detiene.

Historia de las Células Mástil

Los mastocitos fueron detectados por primera vez por Paul Erlich en 1878. El investigador llamó a estas células mastzellen, teniendo en cuenta que los gránulos contenidos en ellos alimentan otras células. Entonces se entendió que estos gránulos contienen sustancias muy importantes como histamina, triptasa, heparina, kimaz. Cuando se activan mastocitos, liberan estas sustancias almacenadas en sus gránulos, que se llama desgranulación, mientras que en la inflamación como citocinas, prostoglandinas y leucotrienos sintetiza y secretan mediadores que juegan un papel. De hecho, debido a que se necesita pintura especial para estudiar los mastocitos, estas células siempre se han pasado por alto en los exámenes de rutina, y por lo tanto su importancia en las enfermedades no se entendía hasta hace poco.

Se entendió en la década de 1960 que los mastocitos desempeñaban un papel en la anafilaxia, y luego durante muchos años, solo vino a la mente la alergia tipo I (alergia mediada por IgE) cuando se trata de mastocitos. Otra enfermedad conocida desde tiempos inmemoriales con mastocitosis es la mastocitosis. En los últimos 20 años, se han añadido importantes cambios relacionados con los mastocitos a la ciencia médica. Por ejemplo, se entendió que estas células pueden secretar diferentes mediadores basados en el tipo, intensidad y duración de los estímulos incluso sin desgranular (2,3). Además, los mastocitos protegen al cuerpo de patógenos como bacterias, virus, parásitos, y dirige todas las células del sistema inmunológico, tanto naturales (innatas) como adquiridas (adaptativas). Se ha determinado que son eficaces (3,4). También se reveló que los mastocitos regulan las funciones fisiológicas del cuerpo (4). Por ejemplo, estas células proporcionan secreción de sangre, peristalsis, ácido, líquido y moco por los mediadores que liberan cuando se estimulan a un cierto nivel (4).

¿Qué son las enfermedades de los mastocitos?

En la actualidad, se evalúa la mastocitosis cutánea, la mastocitosis sistémica, los síndromes de activación de mastocitos y el α-triptasemi hereditario entre las enfermedades de mastocitos (5).

De hecho, se sugiere que en las alergias los mastocitos son estimulados no solo por IgE, sino también por otros anticuerpos, especialmente IgG (6,7). En este caso, los mastocitos también juegan un papel en las alergias debido a anticuerpos distintos de la IgE.

Enfermedades autoinmunes, aterosclerosis, hipertensión pulmonar, infertilidad masculina, cistitis intersticial, obesidad, diabetes tipo 2 (8), síndrome del intestino irritable (SII) (9) y enfermedades neuropsiquiátricas (10).

¿Qué es el síndrome de activación de los mastocitos?

En este síndrome, que ocurre como resultado de una secreción excesiva o inadecuada de mediadores de mastocitos, se combinan síntomas o síntomas de al menos dos sistemas diferentes. En esta enfermedad, no se encuentra un aumento en el número de mastocitos o puede haber muy poco aumento. Los síntomas son episodios, pueden pertenecer a la piel, gastrointestinal, cardiovascular, respiratorio y neurológico (1, 11, 12). La gravedad de los síntomas es diferente, a veces son muy graves y persistentes o pueden agravarse cada vez más. Se observa en niños, adultos y familias. De hecho, es una enfermedad que sorprende y agota al paciente y al médico. El paciente se sorprende porque las quejas que siente son miserables, pero no hay nada en los exámenes. Su médico hace todo lo posible para diagnosticar inicialmente al paciente y organizar su tratamiento. Por ejemplo, si un paciente diagnosticado con SII también identifica palpitaciones, dificultad para respirar, mareos o fatiga excesiva, o bien necesita los exámenes necesarios o cardiología y enfermedades torácicas. Los envía a policlínicas. También envía a aquellos que identifican síntomas de la piel como enrojecimiento, picazón, ampollas, urticaria a policlínicos de alergia. Pero el paciente no puede relajarse, pero puede presentar algunas quejas nuevas. Cuando no se obtienen los resultados, el destino de estos pacientes es también antidepresivos añadidos a clínicas psiquiátricas y medicamentos.

Es muy natural que la enfermedad no se reconozca, porque solo en 2010 se celebró la primera reunión de consenso para determinar sus características, criterios de diagnóstico y métodos de tratamiento. Hoy en día, se considera una enfermedad muy común en la sociedad, pero rara vez se diagnostica (13). La frecuencia de esta enfermedad se ha reportado alrededor del 17% en la sociedad alemana (14).

¿Los estímulos de mastocitos y cuáles son los síntomas de la enfermedad?

Los estímulos de mastocitos son numerosos y variados. Grupo de factores físicos como calor, frío, cambios bruscos de temperatura, ejercicio, fricción, vibración, intervención quirúrgica (5). Un grupo es alérgenos y antígenos (6, 7) que se unen a los receptores Fc ubicados en la superficie de los mastocitos a través de IgE u otros anticuerpos (IgG e IgA), que los estimulan. Algunos también estimulan los mastocitos uniéndose a los receptores de estrógeno o a sus propios receptores. Estos incluyen alimentos, aditivos alimentarios, bebidas, alcohol, drogas (opioides, antibióticos, anestésicos, agentes de contraste), veneno de insecto-abeja, olores, estrés psiquiátrico, infecciones (5) xenoestrógenos, cosméticos y productos de limpieza (véase el sitio web, Suplemento Book, Capítulo V o Libro, Capítulo V.).

En este síndrome; en la piel; urticaria, angioedema, enrojecimiento, picazón, tracto gastrointestinal; náuseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal y calambres, hinchazón, sistema cardiovascular; hipotensión, taquicardia, arritmia inexplicable, dolor en el pecho, sistema respiratorio; sibilancias, dificultad para respirar, ojo; picazón, picazón, nariz; congestión, debilidad además de secreción, dolores óseos y musculares, dolor de cabeza, mente Hay síntomas tales como turbidez, pérdida de equilibrio, anafilaxia puede desarrollarse, incluso la ansiedad y la depresión se pueden encontrar en enfermedades psiquiátricas. En algunas de las pacientes mujeres que seguí, se añadieron dolor ininal y secreción genital durante los ataques a los síntomas.

¿Cuáles son los criterios de diagnóstico?

Para diagnosticar con precisión esta enfermedad, se deben encontrar los siguientes 3 criterios (11, 12).

Estas son las siguientes:

Síntomas ocupacionales de diferentes sistemas debido a la activación de mastocitos

Buenos resultados con medicamentos que suprimen la activación de los mastocitos

La presencia de indicadores de laboratorio de activación de mastocitos en el circuito sintomático superiores a los valores del circuito basal.

Indicadores de activación de mastocitos:

En suero; triptasa y prostaglandina D2 (PGD2)

En 24 horas orina; metabolitos de histamina N-metilo histamina y ácido acético 1-metil-4-imidazol (11), 11-β-prostaglandina F2 alfa (a, b)

El más importante de estos indicadores es la triptasa sérica. Debido a que una porción muy grande de triptasa en la sangre es causada por mastocitos. El valor sérico normal de la triptasa, uno de los mediadores almacenados en los gránulos de los mastocitos, es de alrededor de 5ng/mL. De hecho, los mastocitos juegan un papel en la regulación de las funciones fisiológicas normales, por lo que se espera que alguna triptasa esté presente en la sangre. La triptasa, liberada cuando los mastocitos están excesivamente desgranulados, entra en la sangre, causando un aumento temporal. Cuando el valor de la triptasa sérica es superior a 11,4 ng/mL, se considera la activación de los mastocitos (11). Este valor se informa en otra revisión como 15 ng/MLN (12). También con una fórmula, se puede mostrar la desgranulación de mastocitos. El aumento se considera significativo si el 20% de la cantidad basal de triptasa es +2 ng/mL (11). Por supuesto, para que esta fórmula sea útil, se debe conocer el valor basal de la triptasa.

La triptasa aumenta dentro de 1 hora después de la activación de los mastocitos y vuelve a su nivel anterior después de 4 horas (11). De hecho, un solo valor alto puede ser suficiente para la triptasa, pero para otros es deseable tener al menos dos valores más altos (11).

La histamina también es una sustancia secretada de gránulos. Su valor en sangre no es preferible, porque la histamina en la sangre es causada con mayor frecuencia por basófilos. También se ve afectado por ciertos factores en la ingesta y el almacenamiento de sangre. Por lo tanto, se revisan los metabolitos de la histamina en la orina, pero también se ven afectados por la infección urinaria (11).

Por sí mismo, el aumento de PGD2 o metabolito de orina no tiene sentido, ya que también está formado por otras células inmunes y no inmunes. El aumento de los valores ayuda a diagnosticar cuando se acompaña de otro indicador elevado (11).

Es preferible realizar exámenes de orina 24 horas, pero el examen también se puede realizar en orina puntual (11).

¿Cómo se regula el tratamiento?

R: Alejarse lo más lejos de los estímulos de mastocitos

Los pacientes deben ser entrenados sobre los factores que estimulan los mastocitos (11)

Se debe realizar una investigación sobre alergias y se puede considerar la posibilidad de inmunoterapia contra alérgenos si es necesario (11)

Algunos recomiendan la prohibición de un grupo de alimentos. Se trata de gluten, proteínas de leche de vaca, ternera, levadura de pan (14). Lo que es interesante son aquellos que dan la mayor positividad en la prueba IgG específica de alimentos, a excepción de la ternera. En este caso, es mejor sugerir una restricción de alimentos basada en esta prueba, a excepción de la restricción ciegamente.

B: Terapia farmacológica (11)

Antagonistas de los receptores de histamina H1- y H2-

Estabilizadores de mastocitos; ketotifeno y cromolina sódica

Antagonistas de los receptores de leucotrieno; estos deben ser conocidos por tener efectos secundarios psiquiátricos

Glucocorticoides; se debe tratar de encontrar la dosis más baja

Omalizumab; Se desconoce el papel de la activación de mastocitos no mediados por IgE

Nota: Para aquellos que identifican la anafilaxia, el inyector de epinefrina que el paciente puede llevar y aplicarle fácilmente. Penepin ha estado en nuestro país durante el último año.

Preguntas sin respuesta

¿Puede ser el papel de aumentar el número de pacientes debido a estímulos de mastocitos que entran en nuestras vidas en los últimos años? Por ejemplo, xenoestrógenos (ver, sitio web, xenoestrógenos están en todas partes), nuevos aditivos e incluso alimentos modificados genéticamente podrían tener un impacto en nuestras vidas?

¿Cuál es la diferencia entre los síndromes de activación de los mastocitos y otras enfermedades que tienen relación con los mastocitos? Los mastocitos se desgranulan en enfermedades tales como síndromes de activación de mastocitos, SII, cistitis intersticial, enfermedades autoinmunes, aterosclerosis, infertilidad masculina ¿se puede considerar que la secreción de mediadores de la inflamación está más a la vanguardia? Aunque en los primeros 120 años, la importancia de los mastocitos no se ha entendido completamente, pero la situación ha cambiado en los últimos 20 años. Creo que en muy poco tiempo se prestará a los mastocitos la atención necesaria y se encontrará la respuesta a estas preguntas.

Creo que sería bueno darle a este síndrome un nombre corto para que los pacientes lo entiendan. ¿Síndrome de Mástil Sensible, tal vez?

Libro: Ahora puedo lidiar con mi enfermedad (El mito de los mastocitos), librerías Nobel Medical.

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Fuentes

1. Valent P, Akin C, Arock M, coge carne. Definiciones, criterios y clasificación global de los trastornos de mastocitos con especial referencia a los síndromes de activación de mastocitos: una propuesta de consenso.Int Arch Allergy Immunol. 2012; 157:215 -25.

2. Welsh SJ, Grimbaldeston M, Tsai M. mastocitos inmunomoduladores: reguladores negativos, así como positivos de la inmunidad. Nat Rev Immunol. 2008, 8:478 -86.

Theoharides TC, Alysandratos KD, Angelidou A, et al. Mástil e inflamación. Biochim Biophys Acta. 2012, 1822:21 -33.

Cuarto Bischoff, SC. Funciones fisiológicas y fisiopatológicas de los mastocitos intestinales. Seminarios en Inmunopatología. 2009, 31:185 —205.

5.Jennings SV, Slee VM, Zack RM, tomar carne. Percepciones del paciente en trastornos de mastocitos. Inmunol Alergia Clin Norte Am. 2018; 38:505 -525.

6.Jönsson, F y Daëron, M. Células de mástil y compañía. 2012, Front Immunol 3:16.

7.He SH, Zhang HY, Zeng XN, Chen D, Yang PC. Los mastocitos y los basófilos son esenciales para las alergias: mecanismos de inflamación alérgica y un procedimiento propuesto para el diagnóstico. Acta Pharmacol Sin. 2013, 34:1270 -83.

8.Anand P, Singh B, Jaggi AS, Singh N. Células de mástil: un papel fisiopatológico en expansión de la alergia a otros trastornos. Naunyn Schmiedebergs Arch Pharmacol. 2012; 385:657 -70.

Lee 9, Lee OY. El papel de los mastocitos en el síndrome del intestino irritable. Gastroenterol Res Pract. 2016, 16:2031480.

Conti P, Shaik-Dasthagirisaheb YB. Efectos inmunoreguladores de serotonina de mastocitos que afectan a la función neuronal: implicaciones para trastornos neurodegenerativos y psiquiátricos. Neurotox Fig. 2015 Ago 28 (2) :147-53.

11.Síndromes de activación de mastocitos de Akin C. J Alergia Clin Immunol. 2017; 140:349 -355.

Síndrome de Activación de Células de Mástil de Frieri M. Clin Rev Inmunol Alergia. 2018; 54:353 -365.

13. Afrin LB, Butterfield JH, Raithel M, Molderings GJ. Frecuentemente vista, rara vez reconocida: enfermedad de activación de mastocitos, una guía para el diagnóstico y opciones terapéuticas. Ann Med. 2016; 48:190 -201.

Wirz S, Molderings GJ. Guía práctica para el tratamiento del dolor en pacientes con enfermedad sistémica de activación de mastocitos.

Médico del dolor. 2017; 20:E849-E861.

Hülya Uzunismail hakkında 244 makale
43 yıl aktif olarak çalışmış, bunun yaklaşık son 25 yılını da, gıda-hastalık ilişkisini bulma uğraşına adamış bir iç hastalıkları ve gastroenteroloji uzmanı olarak derlediğim bilgi ve deneyimlerimi, hem doktorlar hem de hastalar için bir kitapta birleştirerek paylaşmak istedim.