Mastositoz

mastositoz

Mast hücrelerinin aşırı çoğalması, deri ve diğer dokularda ve organlarda toplanmasıyla ortaya çıkan bir hastalıktır. Sık gözlenmez. Her iki cinste ve daha çok çocuklukta olmak üzere her yaşta görülür. Yalnız deri tutulmuşsa deri mastositozu, deriyle birlikte veya deri tutulmadan diğer doku ve organlar tutulmuşsa sistemik mastositoz adı verilir. Mast hücreleri deri dışında en çok kemik iliği, sindirim kanalı, lenf düğümleri, karaciğer, dalak, iskelet sisteminde toplanır.

Deride “urticaria pigmentosa” adı verilen, ürtikere göre daha farklı renkte döküntüler olur. Çocuklarda deri mastositozu olarak ve 1 yaş civarında ortaya çıkar. Hastalığın tabloları çok farklıdır. Bazen döküntüler dışında hiçbir rahatsızlık oluşturmazken bazen de mast hücrelerinin toplandıkları bölgelere ve uyarılmasına göre yakınmalara ve hastalıklara neden olur. Örneğin kemik iliğinin tutulmasında ciddi kan hastalıkları, iskeletin hastalığında kendiliğinden kırıklar oluşabilir (116). Mast hücrelerinin uyarılmasıyla hem içlerindeki granüllerde depolanmış olan histamin gibi maddeler hem de yeni yapılan maddeler kana salgılanır. Bu sırada hastada deride kızarma, bulantı, kusma, konjunktivada kızarma, ishal, karın ağrısı,  çarpıntı, baş dönmesi ve tansiyon düşmesi olabilir. Bunların hepsi IgE-aracılı alerjide mast hücre uyarılmasıyla olanlara benzer.Tansiyon düşüklüğü bazen hastayı şoka sokacak kadar tehlikeli olabilir. Bu hastalıkta, gıdalarla ve ev içi havasındaki alerjenlerle ilgili bilgi bulunamadı.

Öneriler: Tedaviye yanıtsız hastalarda, mast hücrelerini sık uyaran nedenlerin  ortadan kaldırılmasının yararlı olacağı düşünülebilir. Çünkü, mast hücrelerinin uyarılınca, kendilerinin çoğalmasını sağlayan maddeler de salgılar (117). Kitabın  V. bölümündeki genel öneriler yanında  kişiye özel önerilerden A ve C planlarına  uyulması, bu hastaların tedavisine yardımcı olabilir.  Ev içi havası alerjenlerini daha etkin bir şekilde uzaklaştırmak  için deri prik ve/veya  IgE testlerinin  yapılması iyi olur. D planı uygulanmamalıdır.

Kitap: Artık Hastalığımla Baş Edebiliyorum (Mast Hücrelerinin Gizi), Nobel Tıp Kitabevleri.

116. Lladó AC, Mihon CE, Silva M, Galzerano A. Systemic mastocytosis – a diagnostic challenge. Rev Bras Hematol Hemoter. 2014;36:226-9.

117. Heusser CH, Bews J, Brinkmann V, et al.New concepts of IgE regulation. Int Arch Allergy Appl Immunol. 1991;94(1-4):87-90.

Hülya Uzunismail hakkında 222 makale

43 yıl aktif olarak çalışmış, bunun yaklaşık son 25 yılını da, gıda-hastalık ilişkisini bulma uğraşına adamış bir iç hastalıkları ve gastroenteroloji uzmanı olarak derlediğim bilgi ve deneyimlerimi, hem doktorlar hem de hastalar için bir kitapta birleştirerek paylaşmak istedim.