Yaşamsal önemi olan çok ciddi bir hastalıktır. Bu hastaların vücutlarında aniden ağrılı, sınırları belirli şişmeler oluşur. Şişmeler en çok dudaklarda, dilde, göz çevresi, yüz, boyun, kol, bacak, karın ve cinsel bölge derisinde olur. Hastaların bir bölümünde ürtiker vardır. Şişmeler üst solunum yollarında da görülür ve nefes almayı zorlaştırabilir. Hatta nefes yolları tıkanabilir. Şok oluşabilir. Hastalık aslında bazı yönleriyle anafilaksiye benzemektedir. Bazen gıda alerjileri ve böcek sokmaları sonucu da gelişebilir. Anjioödeme neden olan gıdalar arasında yumurta, kabuklu deniz hayvanları ve yer fıstığı ön sırada sayılabilir.
Japonya’da anjioödemli hastalarda kan eozinofillerinin artmasıyla seyreden ve farklı bir anjioödem şekli gibi tanımlanan bir hastalık bildirilmektedir. Genellikle kadın olan bu hastalarda kan IgE değerleri normal seviyelerde bulunmaktadır (28). Anjioödem, ACE inhibitörü grubundan tansiyon ilaçlarının kullanılmasına bağlı olarak da gelişebilir. Beş yıldır tanısı konmamış olan ve ACE inhibitörü kullanımına bağlı anjioödem atakları geçiren bir hastada kanda ve burun sıvısında artmış eozinofillerin saptanmıştır (29).
Anjioödemin ailevi geçişli olan şekli de vardır. Buna HEREDİTER ANJİOÖDEM denir. Bir grup hastada ise neden bulunamaz bunlara da idyopatik anjioödem adı verilir. Herediter anjioödem kanda C1 inhibitör adı verilen bir maddenin eksikliği sonucu gelişir. Her 10 000 veya 50 000 kişiden birinde görülür. Hastaların yarısı 20 yaşın altındadır. Herediter anjioödem ataklar şeklinde seyreder. Bazen tek bir ataktan sonra oluşmaz. Vücutta özellikle deride ve üst solunum yollarında olan şişmeler, bağırsakların duvarında da oluşabilir ve çok şiddetli karın ağrılarına neden olur. Bazı hastalarda, vücudun diğer bölümlerinde şişme olmadan sadece bağırsaklar tutulur. Şişmeler, görünen yerlerde olduğu zaman hastalık kolay tanınır ama, sadece bağırsaklarda olan hastalık şeklinin tanınması çok güçtür. Herediter anjioödemde, alerjik hastalıkların tedavisinde kullanılan ilaçlar ve kortizon etkisizdir. Hastalığın tekrarını önlemek ve atakların tedavisi için kullanılan özel ilaçları bulunur.
Yeni yayınlanmış bir çalışmada, herediter anjioödemli hastaların atak geçirmelerine neden olan durumlar araştırılmıştır. Saptananlar sırasıyla adet görme, enfeksiyonlar, psikolojik stres, egzersiz ve hava ısısı değişiklikleridir (30). Mast hücre uyaranlarına ne kadar da çok benziyorlar. Bunların bir bölümünü değiştirmeye etkimiz olamaz ama enfeksiyonları ve stresi azaltmak ve yorgunluktan uzak durmak mümkündür.
Herediter anjioödem ve çölyak hastalığı
Herediter anjioödemli hastalarda çölyak hastalığı sıklığını araştıran bir çalışmada, 107 erişkin ve 22 çocuk herediter anjioödemli hasta incelemiştir. Çocuk grubundan dördünde çölyak hastalığı saptanmıştır. Tüm hastalar için çölyak hastalığı birlikteliği oranı yüksek bulunmamıştır ama çocuk grubunda oran %18.2’dir. Bu hastalara atakların olmasını önlemek için kullanılan ilacın yanında glutensiz diyet uygulanmıştır. Karına ait yakınmalarda azalma gözlenmiştir (31). Çalışmanın sonucuna dayanarak, özellikle herediter anjioödemli çocuklarda çölyak hastalığı araştırmasının yararlı olacağı yazılabilir. Hatta herediter ve idyopatik anjioödemli tüm hastalarda, yaşa bakılmaksızın kitabın son bölümünde anlatılan genel ve kişiye özel önerilere uyulması, hastalığın önemi nedeniyle B planıyla zaman geçirilmeyip, A ve C planlarının yol göstericiliğinde diyet uygulanması denenebilir. C planında çölyak hastalığı için gerekli testler zaten yapılmaktadır. Ev içi havası alerjenlerini daha etkin bir şekilde uzaklaştırmak için deri prik ve/veya IgE testlerinin yapılması iyi olur. Bu hastalara D planı uygulanmamalıdır.
Kitap: Artık Hastalığımla Baş Edebiliyorum (Mast Hücrelerinin Gizi). Nobel Tıp Kitabevleri
28. Nakachi S, Inokuma S. Eleven cases of angioedema with eosinophilia treated in a single hospital in Japan. Allergol Int. 2012;61:259-63.
29. Panaszek B, Barg W, Ma,et al. Blood and tissue eosinophilia in patient with angioedema caused by inhibitor of angiotensin converting enzyme (ACE)–case report and a view of literature. Pol Arch Med Wewn. 2003;110:1339-43.
30. Zotter Z, Csuka D, Szabó E,et al. The influence of trigger factors on hereditary angioedema due to Zotter Z, Csuka D, Szabó E,et al. The influence of trigger factors on hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency.Orphanet J Rare Dis. 2014 28;9:44.
31. Csuka D, Kelemen Z, Czaller I,et al. Association of celiac disease and hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency. Screening patients with hereditary angioedema for celiac disease: is it worth the effort? Eur J Gastroenterol Hepatol. 2011;23:238-44.
