Ailevi Akdeniz Ateşi

Ailevi Akdeniz ateşi, halk arasında  (FMF, ef em ef ) olarak da bilinir. Bu, hastalığın İngilizce adı olan “Familial Mediterranean Fever” in baş harflerinin İngilizce okunuşundan kaynaklanmaktadır.  Ailevi  Akdeniz ateşi, adından da anlaşıldığı gibi ailevi geçiş gösteren, Akdeniz çevresindeki ülkelerde sık gözlenen, tekrarlayan ateşlerle seyreden  bir hastalıktır. Ataklar sırasında  karın, göğüs ve eklem ağrıları da olur. Karın ağrıları çok şiddetli olabilir, apandisite benzer ve hastaların bir grubu apandisit ön tanısı ile ameliyat edilir. Ataklar  genellikle 24-48 saat sürer. Ataklar arasında hastalar yakınmasızdır. Ataklar sırasında akyuvarlar, iltihap göstergesi olan ESR ve CRP değerleri ve  fibrinojende yükselmeler olur. Bu hastaların % 60-80’inde genetik test incelemesi bazı değişiklikler verir. Uzun sürede amiloidoz (amiloid adı verilen bir maddenin böbrekler başta olmak üzere çeşitli organlara çökmesi) gelişebilir. Hastalığın tedavisinde kolşisin adında bir ilaç kullanılır. Bu ilaç hem atakları seyrekleştirir ve şiddetini azaltırken, hem de amiloidoz gelişmesinden hastayı korur. Bu ilacın yan etkileri ishal ve yağlı dışkılamadır.

Ailevi Akdeniz ateşi ve alerji

Bu hastalarda alerjik hastalıkları araştıran iki çalışma da ülkemizden yapılmıştır. Hastaların kendilerinde veya birinci dereceden akrabalarında, astım, alerjik rinit, atopik dermatit gibi alerjik hastalıkların sıklığını araştıran ilk çalışmada, sayılan  hastalıkların sıklığı kontrol grubuna göre düşük oranlarda bulunmuştur (53). Ailevi Akdeniz ateşi olan hastalarda, deri testleri, total IgE değeri ve kan eozinofilleri ile alerji araştırması yapılan ikinci çalışmada ise kontrol grubuna benzer sonuçlar alınmıştır (54). Sonuç olarak ailevi Akdeniz ateşi olan hastalarda, alerji artışını
destekleyecek bilgi bulunamamıştır. Ancak bu hastalığın tedavisinde yıllardan beri başarıyla kullanılan kolşisin’in IgE aracılı alerjik reaksiyonları baskıladığı gösterilmiştir (55).

Ailevi Akdeniz ateşi ve çölyak hastalığı

Ailevi Akdeniz ateşi ile çölyak hastalığı birlikteliğini  bildiren ilk yazı 1963 yılına ait bir  olgu sunumudur. Bugüne kadar iki hastalığı birlikte olduğu için bildirilen olgu sunumlarının sayısı altıdır. Bunların ikisinde, bu hastalıkların yanında  tip 1 diyabet ve otoimmün tiroidit de bulunmaktadır. 2 olguda glutensiz diyetin sonuçlarına ulaşılabilmektedir. Birinde ataklar devam etmiş, ikincisinde ise 3 yıl sonra tekrar başlamıştır.

Ailevi Akdeniz ateşi olanlarda çölyak hastalığı sıklığı konusunda tek klinik çalışma ülkemizden yapılmıştır. Burada 50 ailevi Akdeniz ateşli çocukta çölyak serolojisi bakılmıştır ve %14 AGA pozitifliği saptanmıştır ama çölyak hastalığı bulunmamıştır. Aynı çalışmada 17 çölyak hastalığı olan çocukta ailevi Akdeniz ateşinin bulguları sorgulanmış ve hastalığa özel gen çalışmaları yapılmıştır. Çölyak hastalığı olan çocuklarda familyal Akdeniz ateşine uyan yakınmalar saptanamamıştır. 4 çocukta gen çalışması pozitif çıkmış, bu da ülkemizdeki toplum sonuçlara uygun bulunmuştur ve çölyak hastalığı ile ailevi Akdeniz ateşi arasında bir ilişki olmadığı sonucuna varılmıştır (56).

Ailevi Akdeniz ateşi ve  süt, yumurta ve  diğer gıdalar veya onların antikorları, gıda alerjisi ve ASCA ile yapılmış çalışma bulunamamıştır. Sadece bir çalışmada, anne sütüyle beslemenin süresiyle hastalığın şiddeti arasında bir ilişki olup olmadığı araştırılmıştır. Çalışmaya hastalıkları farklı şiddette seyreden 81 hasta alınmış ve anneleri sorgulanmıştır. Anne sütüyle beslemenin süresi, inek sütüne ve diğer besinlere başlama zamanı ile hastalığın şiddeti arasında bir ilişki kurulamamıştır (57).

Öneriler: Tıbbi tedaviye yanıt vermeyen veya atakları sık tekrarlayan hastalarda kitabın V. bölümünde verilen ipuçlarından (bk. s. 206) bir veya birkaçı bulunuyorsa, aynı bölümdeki genel önerilere  uymaya özen gösterilmesi yararlı olabilir. Ek olarak, aynı bölümdeki  kişiye özel  önerilerden A ve C planlarının  uygulanması da düşünülebilir.

Kitap: Artık Hastalığımla Baş Edebiliyorum (Mast Hücrelerinin Gizi), Nobel Tıp Kitapevleri.

53. Sackesen C, Bakkaloglu A, Sekerel BE,et al. Decreased prevalence of atopy in paediatric patients with familial Mediterranean fever. Ann Rheum Dis. 2004 ;63:187-90.

54. Yazici A, Orge Gonullu E, Kardes B, Cefle A. The prevalence of atopy in patients with familial Mediterranean fever and Behçet’s disease. Clin Exp Rheumatol. 2013 May-Jun;31(3 Suppl 77):68-70. Epub 2013 Sep 9.

55. Kelly SJ, Uri AJ, Freeland HS, et al. Effects of colchicine on IgE-mediated early and late airway reactions. Chest. 1995 ;107:985-91.
56. Kuloğlu Z, Ozçakar ZB, Kirsaçlioğlu C,et al. Is there an association between familial Mediterranean fever and celiac disease? Clin Rheumatol. 2008 ;27:1135-9.

57. Makay B, Unsal E. .Does breast-feeding affect severity of familial Mediterranean fever Clin Rheumatol. 2009;28:1389-93.

Hülya Uzunismail hakkında 222 makale

43 yıl aktif olarak çalışmış, bunun yaklaşık son 25 yılını da, gıda-hastalık ilişkisini bulma uğraşına adamış bir iç hastalıkları ve gastroenteroloji uzmanı olarak derlediğim bilgi ve deneyimlerimi, hem doktorlar hem de hastalar için bir kitapta birleştirerek paylaşmak istedim.