Sistemik Skleroz (Skleroderma)

Raynoud fenomeni

Skleroz tıpta sertleşme anlamını taşır. Bu hastalıkta deri ve çeşitli organlarda bağ dokusu artmıştır. Bağ dokusu artışına, o dokunun ana hücreleri olan fibroblastlardan kaynaklanarak  fibroz doku veya fibrozis adları verilir. Fibroz doku sert bir dokudur ve hasarlanan dokuları onarmak amacıyla yerleştiği doku veya organlarda işlev yapan  hücrelerin yerini alır. Gözle görülen örnekleri, yaralanmalardan veya ameliyatlardan sonra ortaya çıkan sert dokular ve ameliyat izleridir.  Sistemik sklerozun sadece deriyi tutan şekli olabilir ve buna skleroderma denir. Tutulan diğer doku ve organlar; damarlar, en sık yemek borusu olmak üzere sindirim kanalı, akciğer, kalp ve böbreklerdir. Hastaların çoğunda hem deri hem de diğer organ tutulumları vardır. Sinsice ilerleyen bir otoimmün hastalıktır. Hastalığın başında dokularda iltihap bulunur, sonra da bunların onarımı amacıyla bağ dokusu elemanları hasta bölgeleri kaplar böylece tutulan  doku ve organların işlev gören ana hücreleri azalır.

Sistemik sklerozda derideki değişiklikler parmaklardan başlar ve yukarı doğru ilerleyerek yayılır. Gövde ve yüz derisi de hastalanır. Parmaklar incelir, sivrilir ve pençe görünümü alır. Yüz ve boyun derisi sertleşir, kıvrımlar kaybolur, maske görünümü gelişir. Bu hastalarda Raynaud (reyno olarak okunur) fenomeni görülür. Bu fenomende el ve ayak atardamarlarında dolaşım bozukluğu vardır, soğukta ellerde daha sık olmak üzere önce solukluk ardından da morarma olur.

Sindirim sistemi hastaların %50’sinde tutulur. Bu hastalarda, yutma güçlüğü, reflü hastalığı, midenin boşalmasında zorluk,  ishal, kabızlık, uzun süre bağırsakta kalan dışkının sertleşerek onu tıkaması ve dışkı kaçırılması görülür.

Sistemik skleroz, mast hücreler ve eozinofiller

Eozinofillerle  bağ dokusu artışı olan fibroz doku gelişimi (fibrozis)  arasında bir ilişki olduğu 1990’lı yılların başından beri bilinmektedir (115/III). Gerçekten eozinofiller  (114/III) ve mast hücreleriyle  fibrozis (113/III) ilişkisi artık kabul edilmektedir. Sistemik sklerozlu hastalarda derinin histopatolojik incelemesinde, hastalığın erken devresinde mast hücrelerin arttığı gösterilmiştir (42). Bu hastalarda bazofillerin de rol oynadığı anlaşılmıştır (43).

Sistemik skleroz ve çölyak hastalığı

Sistemik sklerozlu hastalarda çölyak hastalığı sıklığı 3 çalışmada araştırılmıştır. İlkinde kontrol grubundan fark gözlenmemiş (44), ikincisinde %4 (45),  diğerinde ise %8 (46) bulunmuştur. Bu son oran çok yüksektir ve tüm hastaların çölyak hastalığı açısından araştırılmasını gerektirir. Literatürde çölyak hastalığı ve sistemik skleroz birlikteliği olan 7 olgu bildirilmiştir. Glutensiz diyetin etkisini gösteren bir bilgi bulunamamıştır.

Sistemik skleroz ve gıdalar

Bu hastalarda gıdalarla ilgili çalışma yapılmamıştır ama gıdalara bağlı olarak gelişebileceğinin, hem de aylar  içerisinde gelişebileceğinin en güzel iki örnekleri kitabın eozinofilik hastalıklar bölümünde anlatılan, yemek yağı ve destek maddesi kullanımına bağlı toksik yağ ve eozinofili-miyalji sendromlarıdır (bk., Kitap, s. 113-116).

Öneriler:  Hastalığın tanısı konulduğunda, hastayı rahatsız eden yakınmalar bulunmayabilir. Ama önemli ve yavaşça ilerleyen bir otoimmün hastalık olduğu için, ilerlemeyi durdurabilmek amacıyla koruyucu önlemlerin alınması düşünülebilir. Bu nedenle, mast hücrelerinin uyarılmasını azaltmak için, öncelikle kitabın V. bölümündeki genel önerilere elden geldiğince uyulması, bu arada ev içi havası alerjenlerini daha etkin bir şekilde uzaklaştırmak için deri prik ve/veya  IgE testlerinin yapılması iyi olur. Örneğin hastanın kedi tüyü alerjisi varsa, “Bana zararı yok, kucağıma aldığımda 1-2 kez hapşırmam dışında bir şey yapmıyor, ondan vaz geçemem″ diyerek evde kedi bakımının sürdürülmesi önlenmelidir.  Aslında V. bölümde okunacağı gibi, bazen IgE dışındaki  antikorlarla da mast hücreler uyarılabilir. Ancak onların araştırılması bilimsel çalışmalar dışında yapılmamaktadır bu nedenle yukarıdaki testlerle saptanmadığında hava alerjenleine karşı reaksiyonun kesin olarak olmadığı düşünülmemelidir. Ama pozitiflik saptandığında, onlardan uzaklaşmaya çok daha fazla özen gösterilmelidir. Farklı sistemlerle ilgili yakınmaları olan ve uygulanan tedaviye yanıt vermeyenlerin, V. bölümdeki kişiye özel önerilerden A ve C planlarına  uyması düşünülebilir. Yakınması olmayanların da A ve C planlarına göre gıdalarını öğrenmesi, kısıtlanması gereken gıda sayısı fazla olmayanların diyete uyması, fazla olanların da hiç olmazsa V. bölümde anlatılan gevşek kısıtlama diyetine uyması iyi olabilir. Hastalığın ilerlemiş devreleri yaşam kalitesini düşürür.

Kitap: Artık Hastalığımla Baş Edebiliyorum (Mast Hücrelerinin Gizi), Nobel Tıp Kitabevleri.

113/ııı. Hügle T. Beyond allergy: the role of mast cells in fibrosis. Swiss Med Wkly. 2014 Sep 3;144:w13999.
114/ııı Aceves SS.Remodeling and fibrosis in chronic eosinophil inflammation. Dig Dis. 2014;32:15-21.
115/ııı. Noguchi H, Kephart GM, Colby TV, Gleich GJ. Tissue eosinophilia and eosinophil degranulation in syndromes associated with fibrosis. Am J Pathol. 1992;140:521-8.

42. Yukawa S, Yamaoka K, Sawamukai N, et al. Dermal mast cell density in fingers reflects severity of skin sclerosis in systemic sclerosis. Mod Rheumatol. 2013;23:1151-7.

43. de Paulis A, Valentini G, Spadaro G, et al. Human basophil releasability. VIII. Increased basophil releasability in patients with scleroderma. Arthritis Rheum. 1991;34:1289-96.

44. Nisihara R, Utiyama SR, Azevedo PM, Skare TL. Celiac disease screening in patients with scleroderma. Arq Gastroenterol. 2011;48:163-4.

45. Forbess LJ, Gordon JK, Doobay K,et al. Low prevalence of coeliac disease in patients with systemic sclerosis: a cross-sectional study of a registry cohort. Rheumatology (Oxford). 2013;52:939-43.

46. Rosato E, De Nitto D, Rossi C, et al. High incidence of celiac disease in patients with systemic sclerosis. J Rheumatol. 2009;36:965-9.

 

Hülya Uzunismail hakkında 222 makale

43 yıl aktif olarak çalışmış, bunun yaklaşık son 25 yılını da, gıda-hastalık ilişkisini bulma uğraşına adamış bir iç hastalıkları ve gastroenteroloji uzmanı olarak derlediğim bilgi ve deneyimlerimi, hem doktorlar hem de hastalar için bir kitapta birleştirerek paylaşmak istedim.