Nörofibromatozis

Nörofibromitozis deri tutulumu

Kalıtsal bir grup hastalıktır. Farklı tipleri vardır ve tip 1 şeklinde sinir sistemi, göz, deri ve  kemikler etkilenir. En sık gözlenen değişiklik  nörofibroma adındaki sinir kılıflarının iyi huylu tümörüdür. Bu tümörlerin yapısında mast hücreleri ve fibroblastlar da (bağ dokusu hücreleri) bulunmaktadır. Ayrıca kötü huylu tümörler oluşabilmektedir. Mast hücrelerinden salınan histamin, bu hastalardaki kaşınma ve ağrıdan sorumludur.  Bir çalışmada uzun süre mast hücre stabilizörlerinden  birinin kullanılmasıyla  kaşınmada, ağrıda ve tümör büyümesinde azalma, genel durumda iyileşme olduğu gösterilmiştir (167).

Bu hastalarda kan total IgE değerleri artmıştır (168). Hastalarda  kanser tedavisinde kullanılan bir ilaca karşı artmış oranda, anafilaksi bile yapabilen şiddetli alerjik reaksiyonlar gözlenmektedir (169).

Literatürde çölyak hastalığıyla birlikteliği bildirilen 2 hasta bulunmaktadır ve bunlar  glutensiz diyete yanıt vermemiştir.

Öneriler

Mast hücrelerini uyarılmasını azaltmak amacıyla kitabın V. bölümündeki genel önerilere uyulması ve kişiye özel önerilerden A ve C planlarının birlikte uygulanması yararlı olabilir.  Ev içi havası alerjenlerini daha etkin bir şekilde uzaklaştırmak  için deri prik ve/veya  IgE testlerinin  yapılması iyi olur. Daha fazla bilgi için ek  “Nörolojik hastalığı olanlara öneriler ″ kısmının okunması iyi olur.

Kitap: Artık Hastalığımla Baş Edebiliyorum (Mast Hücrelerinin Gizi), Nobel Tıp Kitabevleri

 

167.Riccardi VM. Mast-cell stabilization to decrease neurofibroma growth. Preliminary experience with ketotifen. Arch Dermatol. 1987;123:1011-6.

168. Geller M, Ribeiro MG, Araújo AP, de Oliveira LJ, Nunes FP. Serum IgE levels in neurofibromatosis 1. Int J Immunogenet. 2006;33:111-5.

169. Ogle SK, Rose MM, Wildes CT. Development and implementation of a carboplatin desensitization protocol for children withneurofibromatosis, type 1 and hypersensitivity reactions in an outpatient oncology clinic. J Pediatr Oncol Nurs. 2002;19:122-6.

 

 

Hülya Uzunismail hakkında 222 makale

43 yıl aktif olarak çalışmış, bunun yaklaşık son 25 yılını da, gıda-hastalık ilişkisini bulma uğraşına adamış bir iç hastalıkları ve gastroenteroloji uzmanı olarak derlediğim bilgi ve deneyimlerimi, hem doktorlar hem de hastalar için bir kitapta birleştirerek paylaşmak istedim.