Kistik Fibrozis

Kistik fibrozis, kalıtsal hastalıklar arasında en sık olanıdır ve her 3000-4000 çocuktan birinde gözlenmektedir. Hem annede hem de babada bulunan hastalık genlerinin ikisini birden almış olan bebeklerde ortaya çıkar. O anne ve babada bu genler bulunmasına rağmen  hastalık olmaz. Çünkü sadece annelerinden veya babalarından almışlardır. Bazı ülkelerde bu hastalığın erken tanısı için yeni doğanda tarama çalışmaları yapılmaktadır. Bu uygulamadan önce hastalık tanınma yaşı 2.4 yıl iken ve %10’unun tanısı 6 yaşından sonra konurken, taramadan sonra  hastalığın tanınma yaşı 3 haftaya inmiştir (19). 

Bu hastalıkta genetik olarak geçen ana bozukluk akciğer, pankreas  gibi dış salgıları olan organların salgıladıkları balgam, pankreas sıvısı gibi sıvıların kıvamlarının artmış olmasıdır. Bu sıvılar koyu ve yapışkan özellikte olup akışkanlıklarını kaybetmişlerdir. Küçük soluk borularında, balgamdaki sümüksü madde olan müküsün yaptığı tıkaçlar ve kistik genişlemeler yanında akciğerde fibroz doku artışı vardır. Hasta çocuklarda, balgam çıkarmada zorluk, hırıltılı solunum, öksürük bulunur ve akciğerde sık sık enfeksiyonlar oluşur.  Kistik genişlemeler pankreas kanallarında da vardır. Pankreas salgısının tam boşalamaması kistlere ve pankreas dokusuna sızmasına bağlı olarak pankreas hasarı gelişir. Bir yandan hasarlandığı bir yandan da salgıladığı sıvıyı bağırsağa akıtamadığı için, pankreasın yağ sindiriminde ana rolü oynayan bir enziminde eksiklik olur. Bunun sonucu yağlı ishal ve yağda emilen vitaminlerin eksikliği görülür. Pankreas hasarı sonucu diyabet de gelişebilir. Hastalıktan bu iki organ dışında, bağırsaklar, karaciğer, böbrekler ve ter bezleri de etkilenebilir. Anne karnındaki çocuğun bağırsaklarında mekonyum adı verilen bir madde birikir ve doğumdan sonra 24 saat içerisinde atılır. Kistik fibrozisli bebeklerde mekonyumun atılması gecikir. Bu durum anneler için uyarıcı bir bulgu olmalıdır.  Bazı bebeklerde mekonyuma bağlı bağırsak tıkanması bile gelişebilir. Kistik fibrozisli çocukların  terleri normale göre tuzludur, sıcak havalarda fazla terleme nedeniyle tuz ve su kaybı gelişir.

Kistik fibrozisli bebeklerin doğduklarında akciğerlerinde kistlerin olmadığı, kistlerin zaman içerisinde geliştiği, 82 kistik fibrozisli hastanın otopsi sonuçlarının verildiği bir çalışma ile anlaşılmıştır. Farklı yaş gruplarının değerlendirildiği çalışmada, her yaşta soluk borularında tıkaçlar ve hem soluk borularında hem de akciğerlerde iltihap bulunmuş ama soluk borularındaki kistik genişlemeler, bebeklerde nadir, ilerleyen yaşla birlikte sayıları artmış olarak gözlenmiştir (20). Balgam tıkaçları balgamın boşalamamasına neden olur. Biriken  balgamda mikropların kolayca üremesiyle sık sık iltihaplar oluşur. Sürekli salgılanan ama boşalamayan balgamın zaman içerisinde yaptığı baskıyla soluk borularında genişlemeler, yani kistler oluşur. İltihabın hasarladığı dokuların tamiri sonucu da fibroz doku gelişir. Bu şekilde kistik fibroziste akciğerde gözlenen değişiklikleri açıklamak kolayca mümkün olmaktadır. 

Kistik fibrozis, mast hücreleri, eozinofiller

Literatür tarandığında, bu kalıtsal hastalıkta mast hücrelerinin ve eozinofillerin de rollerinin olduğu ortaya çıkmaktadır. Bir çalışmada bu hastalarda alerjik hastalık sıklığının arttığı, alerjili çocuklarda daha belirgin olmak üzere diğerlerinde de total IgE seviyelerinin yüksek olduğu bulunmuştur. IgE yükselmeleri maytlara, küfe ve çim polenlerine karşı saptanmıştır (21).

Mast hücreleriyle  ilgili bilgilerden biri, anne karnındayken bu bebeklerin akciğerlerinde iltihap olup olmadığını araştıran bir çalışmadan elde edilmektedir. O çalışmada doğumdan önce kaybedilen bebeklerin hem akciğerleri  hem de soluk boruları incelenmiştir. Kistik fibrozisli bebeklerin soluk borularında ve akciğerlerinde iltihap saptanmamıştır ama kontrol grubuna göre soluk borularında daha fazla sayıda mast hücresinin bulunduğu görülmüştür (22). Bu bilgi, doğuştan gelen özelliğin, salgı yapan organların kanallarındaki mast hücrelerin artması olduğu şeklinde de yorumlanabilir. Sayıca artmış mast hücrelerinin, doğumdan sonra karşılaştıkları antijenlerle daha şiddetli iltihaplar başlatabilmeleri büyük olasılıktır.

Daha sonraki bir başka çalışmada,  hasta bölgelerde mast hücrelerin bir tipinin  (bağ dokusunda bulunan tipi) arttığı, bunlarla akciğerdeki doku değişiklikleri ve hastalardaki solunum fonksiyonları arasında ilişki bulunduğu saptanmıştır (23).

Eozinofillerle ilgili çalışmalar ise daha önceki yıllarda yapılmıştır. İlk çalışmanın yayın yılı  1994’dür. Çalışmacıların öngörüsüne, yaptıkları çalışmanın planlamasına ve sonuçları değerlendirirken ortaya koydukları olasılıklara hayran kalmamak elde değildir. Aynı çalışmacılar ikişer sene arayla yayınlanan kistik fibrozis ve eozinofil ilişkisini araştıran bir seri araştırma yapmıştır. Bu araştırmalarda kistik fibrozisli hastalarda, kanda ve balgamda eozinofil sayılarının artmamasına karşın, onlardan salgılanan ECP’nin artmış olduğu (24), hem bu maddenin (25), hem de  eozinofillerden  salınan diğer zararlı proteinlerin miktarlarıyla hastalığın şiddeti arasında ilişki olduğu bulunmuştur (26). İlk çalışmanın tartışması yapılırken, bu hastalardaki eozinofillerin içlerindeki zararlı proteinleri salgılama kapasitelerinin yüksek olduğu, akciğerdeki fibroz dokunun gelişmesinde rol oynayabilecekleri, balgamın atılmasını sağlayan ve soluk borularının içini döşeyen dokuda bulunan ince tüycüklerin çalışmalarını etkileyebilecekleri, müküs salgılanmasını ve soluk borularının kasılmasını artırabilecekleri ileri sürülmüştür. Eozinofillerin uyarılmasında çeşitli iç ve dış faktörlerin rol  oynayabileceği ve  iç faktörler arasında IgE ve IgG antikorların olabileceği de düşünülmüştür.

Daha sonra yaptıkları  çalışmalarında ise, eozinofillerden salgılanan zararlı proteinlerle, balgamın kıvamını  etkileyebilecek olan iyon bileşimi  arasında ilişki olduğu gösterilmiştir (27). Benzer  sonuçlar başka çalışmacılar tarafından da alınmıştır. Böylece eozinofil sayıları artmamasına karşın, onlardan açığa çıkan zararlı proteinler hastalığın oluşmasında veya hiç olmazsa şiddetinin artmasında rol oynuyor demektir.  Bu durumda kistik fibrozisli hastalarda eozinofillerin basit uyarılarla veya fazla sayıdaki mast hücreleri tarafından oluşturulan sitokinlerle çabukça içlerindekileri zararlı proteinleri boşalttıkları düşünülebilir. Kalıtsal bozukluk da, ya eozinofillerin uyarılma eşiklerinin düşmesi, ya mast hücrelerinin artması veya mast hücrelerinin eozinofilleri uyaran sitokinleri aşırı salgılamaları  olabilir.

Mast hücrelerini stabilize eden ilaçlar, mast hücrelerinin içlerindeki granüllerde bulunan proteinlerin boşalmasını ve ek olarak çeşitli maddelerin salgılanmasını önleyen ilaçlardır.  Benzer etkiyi eozinofiller için de gösterirler. Tıpta genel olarak bunlardan 2 tanesi çok sık kullanılır. Kistik fibroziste bu ilaçların, halkımızın fısfıs diye adlandırdığı nebulizer (sprey) şekilleri kullanılmıştır. İlaçların birisiyle tek başına yapılmış çalışma bulunmamaktadır. Birkaç ilacın birlikte verildiği çalışmalarda, ilaçlardan hangisinin etkili olduğu konusunda bilgi alınamaz. Diğeriyle yapılmış bir çalışma bulunmaktadır. O çalışmada, yaşları 7-29 arasında olan 14 kistik fibrozisli hastaya, ilacın nebulizer şeklinin etkisi araştırılmış ve yararının olmadığına karar verilmiştir (28). Ancak bu çalışmada en genç hasta 7  yaşındadır. Hastalık doğumdan itibaren başladığına göre zaten yapacağı değişiklikleri yapmış, en genç hastanın bile akciğerinde çok sayıda kist ve yoğun fibroz dokusu gibi kalıcı yapısal değişiklikler oluşmuş demektir ve  bu nedenle sonuç alınamamış olabilir. Bu ilacın daha etkili olabileceğini düşündüğüm tablet şeklinin verildiği bir çalışma bulunmamaktadır.  Ayrıca mast hücre stabilizörü olan ama ilaç değil de doğal ürünler arasında kabul edilen bir  maddenin, bu hastalardaki salgıların yapısını değiştirebileceğini gösteren bir çalışma bildirilmiştir (29).

Kistik  fibrozis ve çölyak hastalığı

Literatürde çok sayıda kistik fibrozis ve çölyak hastalığı birlikteliğini bildiren olgu sunumu bulunmaktadır. 282 kistik fibrozisli hastayı içeren bir çalışmada, çölyak hastalığı sıklığı %2.13 olup kontrol grubuna göre anlamlı yüksek bulunmuştur (30). 790 kistik fibrozisli hastayı içeren bir başka çalışmada ise, oran %1.2 olarak bildirilmiştir. Çölyak hastalığı saptananlara glutensiz diyet başlanmış ve kilo alamama, yağlı dışkılama, karın ağrısı, halsizlik gibi yakınmalarda azalma gözlenmiştir (31). Oranın  yüksek olmamasına karşın glutensiz diyetin verdiği iyi sonuçlar, bu hastalarda mutlaka çölyak hastalığı  araştırılması gerekliliğini ortaya çıkarmaktadır.

Kistik fibrozis ve diğer gıdalar

Kistik fibrozisli hastalarda süte ve diğer gıdalara karşı da reaksiyonlar bulunmaktadır. Bir çalışmada, uygun tedaviye rağmen ishali devam eden 20, ishali olmayan 10 kistik fibrozisli çocukla, sağlıklı 10 çocukta gıda alerjisi için deri prik testi yapılmış ve gıdalara özel antikorlara bakılmıştır. Kistik fibroziste pankreasın hastalığında uygun tedavi, hem az yağlı diyet uygulaması, hem de  pankreas enzimlerini içeren ilaçların kullanılmasıdır). İshalli hasta grubunda deri testinde pozitiflik 14, total IgE değerlerinde artma 11 çocukta gözlenmiştir. Bu değişiklikler  ishalsiz hasta grubunda 3 ve 2 çocukta bulunmuştur. Sağlıklı grupta alerjiyi destekleyen her iki testte pozitiflik saptanmamıştır. Süt ve  yumurtaya karşı oluşmuş IgG ve IgA değerleri, ishalli hasta grubunda  istatistiksel anlamlı olarak yüksek bulunmuştur. Bu gıdaların diyetten uzaklaştırılması ile ishal %90 olguda azalmıştır. Ayrıca bulunan maddelerin diyete eklenmesiyle yapılan denemede de, hastaların %78’inde yakınmalar başlamıştır.  Çalışmanın sonucunda, tedaviye yanıt alınamayan kistik fibrozisli ve ishalli hastalarda gıda alerjisinin de rolü olabileceği, ayrıca gıdalara özel IgA, IgG ve IgM  antikorlarının dokunan gıdaların seçiminde ve hastalar için uygun diyetin hazırlanmasında yararlı olabileceği bildirilmiştir (65/I).

Okuduğunuz gibi burada hangi gıdaya karşı reaksiyon olduğunun saptanması için sadece  gıdalara özel IgE ve deri prik testi değil, diğer antikorlar da çalışılmış ve iyi sonuçlar alınmıştır. Bu çalışmadan yaklaşık 5 sene öncesine dayanan bir başka çalışmada, kistik fibrozisli ve pankreas enzimleri verilmesine rağmen ishali devam eden hastalara ince bağırsak biyopsisi yapılmıştır.  17 hastanın 8’inde değişilikler bulunmuştur. Birinde çölyak hastalığı saptanmış ve  glutensiz diyetle ishali geçmiştir. 7 çocukta da süt kesilmiştir, bunların da ishallerinin geçtiği  ve kilo aldıkları bildirilmiştir (32).  

Kistik fibrozisli hastalarda ASCA değerlerine bakılan bir çalışmada 82 çocuk incelenmiştir. 17’sinde (%20.7) ASCA pozitifliği saptanmıştır. Bunların sekizinde ASCA IgA, altısında ASCA IgG, üçünde de her ikisi birden yüksek bulunmuştur (33). ASCA IgA ve IgG değerlerini ayrı ayrı verme nedenim her ikisine de bakılmasının gerekli olduğunu bildirmek içindir. Başka bir amaçla yapılan bir çalışmada yalnız ASCA IgA’lara bakılmıştır. Pozitiflik oranı%43.7 saptanmıştır (34). Bu konuda yapılmış son çalışmada IgG ASCA IgG pozitiflik oranı %51.3’e kadar yükselmiştir. IgA antikorlarına da bakılmış olsaydı  çok daha yüksek oran gündeme gelebilirdi (35). 

Öneriler

Kistik fibrozisli hastaların  hem soluk borularında mast hücrelerinin sayısı hem de balgamlarında eozinofillerin uyarılmasıyla açığa çıkan toksik proteinler artmıştır. Bazılarında çölyak hastalığı bazılarında da süt ve yumurta alerjisi veya duyarlılığı saptanmıştır. Bazılarında ekmek mayasına karşı IgA ve IgG ve bazılarında mayta karşı IgE antikorları yükselmiştir. Bu çocukların beslenmesi,  gıdaların sindiriminde rol oynayan pankreas enzimleri eksik olduğu için zaten iyi değildir. Çünkü tam olarak sindirilemeyen gıdaların emilimleri eksik olur. Sık sık geçirilen ağır akciğer enfeksiyonları da onları  yıpratır. Gelişemezler, kilo alamazlar. Eğer birlikte çölyak hastalığı veya gıda duyarlılığı varsa, tablo daha ağırlaşır.

Acaba bazı uygulamalarla hastalığın şiddeti hem de başlangıçtan itibaren azaltılabilir mi? Bu hastalığın oluşumunda ve seyrinde rol oynayabilecek olan mast hücrelerinin ve eozinofillerin, uyarılmaması için, tanı konur konmaz  elden gelen çabanın gösterilmesinin yararlı olacağını düşünüyorum. Anne karnındayken bebeklerin akciğerlerinde iltihabın olmaması, akciğerdeki kistlerin bebeklikte az olup ilerleyen yaşla artması, bu hastalarda bazı önleyici uygulamalar yapılacaksa mümkün olduğunca erken yapılmasının yararını ve önemini ortaya koymaktadır. Bu nedenle de erken tanı çok değerlidir. Ülkemizde yenidoğanda kistik fibrozis taramalarına son zamanlarda başlanmıştır ve hastalığın tanınması doğumdan sonra kısa bir süre içersinde mümkün olabilmektedir. Bu bebeklerin,
tanıları konduğu andan başlanarak kitabın son bölümünde anlatılan genel önerilere uyularak büyütülmeleri iyi olur.

Orada yazılmasına karşın, bazı bilgileri buraya da aldım.  Bu önerilerin arasında öncelikli gelenler, bebekleri ev havasındaki maytlar başta olmak üzere küf, kedi, köpek, hamamböceği, kuş   alerjenlerinden uzaklaştırılmak  lmalıdır. Ek olarak arkasına lateks sürülmüş halı gibi eşyalar ortadan kaldırılmalıdır. Lateksin kullanıldığı bebek eşyaları arasında  biberon memeleri, yalancı memeler, diş kaşıyıcıları, oyuncakları hatta yatak, yastık ve yorganları bulunur. Hepsinin, lateks içermemesine özen gösterilmelidir.

Kistik fibrozisli bebek annelerinin çocuklarını, ilerideki yaşamlarında onların mast hücrelerini sürekli uyaracak olan gıda alerjilerinden ve duyarlılıklarından korumak için bazı önlemler almaları iyi olur. Bu nedenle bebeklere, ilk aylarda ve ek gıdalara başladıktan sonra da 2 yıla kadar,  anne sütü verilmelidir. Bu uygulama aynı zamanda inek sütü gibi alerjen bir gıdanın (sık alerji yapan gıda) vücuda girmesini azaltır.

Annelerin yedikleri gıdalara ait antijenler sütle bebeğe geçebildiği için, süt verme devresinde kuvvetli alerjen gıdalardan olan fıstık fındık gibi kabuklu yemişlerden, kabuklu deniz ürünlerinden, kivi  ve kerevizden uzak durulması iyi olur. Ek olarak sık alerji yapma özelliği bulunan ama yenmese de annenin beslenmesini etkilemeyecek olan soya fasülyesi ve soyalı ürünler tüketilmemeye çalışılmalıdır. Bunların yanında antijen yükünü azaltmak için, yenmese de olabilecek  sarmısak, baharatlar, maydanoz, dereotu, nane, sumak, vanilya, hindistan cevizi gibi yemek  eklerinden elden geldiğince kaçınılması iyi olur. Annelerin süt verirken en çok özen gösterecekleri konu ise katkısız beslenmeleri olmalıdır (bk., kitap, s. 224-230). Aslında süt, gluten ve yumurta da alerjen gıdalardır ama, onların annelerin beslenmeleri açısından kısıtlanması doğru olmaz, gene de  yumurta tüketimi azaltılabilir. Bu anneler, ekmek ve hamur işlerinde ve biranın yapımında  kullanılan mayadan kaçınmalıdır. Bu amaçla da süt verme süresince, ekşitme mayalı ekmeklerin yenmesine, hamur işlerinde kabartıcı olarak karbonat kullanılmasına ve bira içilmemesine özen gösterilmelidir. Annenin katkı ve ksenoöstrojen alımını azaltmak için en azından  ekmeğin ve hamur işlerinin yapımında kullanılan unların organik olanları tercih edilmeli, bulunamadığında hiç olmazsa beyaz undan kaçınılmalıdır. Anne sütünün olmadığı veya yetmediği durumlarda diğer mamalar fazla antijen içerdiklerinden hipoalerjik mama düşünülmeli ve  bu konuda mutlaka doktoruna danışılmalıdır.

Ek gıdalara (tamamlayıcı gıdalar) başlandığında çok özenli olmalı, onların bebeğin vücuduna etkisi dikkatle gözlenmelidir. Öncelikle içirilen ve yedirilen gıdalara eklenen suyun kaynak suyu olmasına  klor ve flor içermemesine dikkat edilmelidir. Hatta biberon, biberon memesi ve yalancı meme kaynatılırken de aynı su kullanılmalıdır. Ek gıdaların taze ve evden yapılmış olmasına özen gösterilmelidir . Örnek olarak çarşı yoğurdu yerine evde mayalanmış yoğurdun, hazır meyve püreleri yerine taze meyvelerden hazırlanmış pürelerin, hazır sebze çorbaları yerine evde taze sebzelerden pişirilmiş çorbaların yedirilmesi verilebilir. Bu arada bebeklere sıklıkla önerilen  tarhana çorbasına da soru işaretiyle yaklaşılmalıdır. Çünkü tarhana ekmek mayasıyla hazırlanır ve yukarıda okuduğunuz gibi bu çocuklarda ASCA pozitifliği sık gözlenmektedir. 

Ek gıdalar verilirken çocukta ishal, karın ağrısı, kusma, döküntü, kaşıntı, kızarma, kabarma, öksürük  gibi yakınmalar oluşursa, herhangi bir hastalığa veya kendi hastalığına bağlamadan önce yedirilen yeni gıdaya bağlı olabileceği düşünülmelidir. O gıda kaydedilmeli, daha sonraki benzer durumda da notlara bakılmalıdır. Daha ileri yaşlarda çocuklar, bisküvi, çikolata, meyve suları gibi katkı içeren hazır yiyeceklerden uzak tutulmalı ve hatta bu gıdalarla tanıştırılmamalıdır.

İshalli çocuklarda, uygun tedavi ile sonuç alınamadığında öncelikle  kitabın V. bölümünde anlatılan katkısız ve ardından organik gıdalarla besleme diyetleri uygulanmalıdır. Bu arada diyetlere başlamadan 15 gün önce diyet günlüğüne başlanmalı, kısıtlamalar süresince ve sonraki birkaç ayda da günlük tutulmasına devam edilmelidir. Sonuç alınamadığında hastalığın ciddiyeti nedeniyle, kitabın V. bölümündeki kişiye özel önerilerden  A planı ve C planı birlikte uygulanmalı, B planıyla vakit geçirilmemelidir. Bu çocuklarda, total IgE değerine bakılmasına gerek yoktur. Sık tüketilen gıdalara özel IgE, deri prik ve çok sayıda gıdaya için IgG testleri yapılmalı, pozitif bulunan gıdalar, doktorunun onayı ve diyet uzmanının yönlendirmesiyle kısıtlanmalıdır. Diyetin başında ve daha sonra belirli aralarla çocuğun boyu ve kilosu yazılmalı ve ek olarak geçirdiği akciğer enfeksiyonlarının tarihleri, süreleri de kaydedilmelidir.

Birinci ve ikinci ayların sonunda hastanın ishal ve birlikte olan karın ağrısı, iştahsızlık, bulantı gibi yakınmalarında herhangi bir değişiklik olmazsa, günlükler gözden geçirilerek özellikle katkısız diyet konusunda hata yapılıp yapılmadığı araştırılmalıdır. Çünkü genelde en sık hatalar katkısız diyet konusunda olur. Bu arada süt alerjisi veya duyarlılığı çıkmadığı için süt içirilmeye devam edilen bir çocuğun, laktoz intoleransına bağlı olarak da ishal  olabileceği mutlaka akla getirilmelidir. Laktoz intoleranslı bazı çocuklarda yoğurt ve nadiren de peynir de ishal yapabilir. Değişiklik olmazsa bir süre de, yemesi serbest olan gıdaların organik olmasına  özen gösterilmelidir. Bazı
hatalar bulunup düzeltilmesine rağmen 3. ay bittiğinde de sonuca varılamazsa, diyet öncesi günlüğüyle karşılaştırma yapılıp diyetin yararı tekrar değerlendirilmeli ve yararsız olduğu kanısına kesin olarak varılınca diyetten vazgeçilmelidir.
Uygulanan diyetle belirgin bir düzelme gözlenirse, C planına göre kısıtlanmış ama özellikle çocuğun beslenmesinde önemli yeri olan gluten, süt, süt ürünleri ve yumurta gibi gıdaların doğrulaması için D planına (bk.,  Kitap, s. 242 ) geçilmelidir. A planına göre kısıtlama diyeti uygulan gıdaları doğrulama amacıyla provokasyon testi, ancak hastahane ortamında, alerji doktorunun gözetiminde yapılmalıdır. Alerji ve duyarlılık yapan gıdalar kesinleştikten sonra diyet, gene doktorunun onayıyla, diyetisyen gözetiminde 1 sene uygulanabilir.

Kısıtlamayı sonlandırma kitapta yazıldığı gibi her gıda için en az 2 ay gerektiren bir uygulama ile yapılmalıdır. Sindirim sistemiyle ilgili yakınması olmayan çocuklarda da A ve C planına göre antikorların araştırılması, saptanan gıdalar arasında çocuğun beslenmesini bozmayacak olanların diyetten uzaklaştırması yararlı olabilir. Örneğin teste IgG’si yüksek gıdalar arasında ekmek mayası, mısır, hamsi, dolmalık biber, karpuz, sarmısak, karabiber, kırmızı biber,  vanilya, hindistan cevizi ve mantar var diyelim. Bunlardan uzaklaşma çocuğun beslenmesini bozmayacaktır.

Belki de, her yemekte kullanılan  mısırözü yağını ve ekmekteki mayayı değiştirerek  hastanın  mast hücrelerini aralıksız  uyaran iki önemli madde uzaklaştırılmış olacaktır. Belki de haftada bir yapılan etli dolmada  biber yerine sadece kabak veya domatesi doldurarak, yemeklerde sık sık kullanılan mantardan, karabiberden, sarmısaktan vazgeçerek, keklere vanilya ve hindistan cevizi  eklemeyerek, yaz aylarının sofralarındaki karpuzu kavuna çevirerek veya hamsi yerine mezgit pişirilerek  farkına bile varılmadan bazı iyilikler sağlanabilecektir. 

Sindirim sistemiyle ilgili yakınması olmayan çocuklarda, çocuğun beslenmesinde ve büyümesinde rolü olan gluten, inek sütü ve ürünleri ve yumurtaya karşı yükseklikler çıktığında onları kısıtlama konusunda  henüz bir şeyler yazamıyorum. Aslında duyarlılık saptanmayan alternatif gıdalarla onların beslenmelerini bozmayacak bir diyet düzenlenebilecek gibiyse denenebilir. Örneğin glutene karşı duyarlılık olduğunda, glutenli  tahılların yerlerini tutabilecek çok sayıda glutensiz tahıl ve yiyecek bulunur ve çocuklar bunların tatlarına kolayca alışır. Örneğin çiğ süte ve normal peynire karşı duyarlılık saptandığında, sadece sütten yapılmış tereyağı kısıtlanarak (yoğurt  kaymağından yapılan yenebilir), peynir yerine de duyarlılık olmayan hellime veya goudaya geçilerek çocuk beslenebilir. Tavuk yumurtasına karşı bıldırcın veya kaz yumurtası yeme olasılığı varsa bunlara geçilebilir. Özetle alerji ve duyarlılık testlerine göre çocuğun beslenmesini etkilemeyecek bir diyet hazırlanabilir. Tabii bu diyetin düzenlenmesinde de çocuğun doktorundan ve bir diyet uzmanından yardım alınmalıdır.

İshalli kistik  fibrozisli çocuklarda IgG antikorları yüksek çıkan gıdaların kısıtlanmasını önerdiğim halde ishalsiz olanlarda çekingen davranma nedenim, çocuk ishallerinin çok zor olması, hele bu çocuklar kistik fibrozisli çocuklarsa tablonun daha da ağır olmasıdır. İshalli olgularda ilaçlarla ve az yağlı diyetle sonuç alınamadığında, yükselmiş antikorların ve deri testlerinin yol göstericiliğinde alerji ve duyarlılık yapan gıdaların bulunup diyetten uzaklaştırılması olasılığından yararlanılmalıdır. Ayrıca ishalin ve hastanın diğer yakınmalarının geçmesi, yapılan uygulamanın yararı konusunda kanıt olacaktır. Ama ishali olmayan çocuklarda uygulanan kısıtlama  iyetinin yararı kanıtlanmayacak ve gelişmekte olan bir çocuğa uygulandığı için ayrıca da sorgulanacaktır.  Gene de 3 ay gibi kısa bir süre denenmesi, çocuğun kilo alması, hatta 1-2 cm uzaması ve solunumunun rahatlaması, akciğer enfeksiyonların aralarının açılması gibi iyileşmeler gözlendiğinde sürekli bir uygulamaya geçme kararının doktoruyla birlikte alınması uygun olur.

Kitap: Artık Hastalığımla Baş Edebiliyorum (Mast Hücrelerinin Gizi), Nobel Tıp Kitabevleri.

19. Lim MT, Wallis C, Price JF, et al. Diagnosis of cystic fibrosis in London and South East England before and after the introduction of newborn screening. Arch Dis Child. 2014;99:197-202.

20. Bedrossian CW, Singer DB, Hansen JJ, Rosenberg HS. The lung in cystic fibrosis. A quantitative study including prevalence of pathologic findings among different age groups. Hum Pathol. 1976;7:195-204.

21. Tacier-Eugster H, Wüthrich B, Meyer H. Atopic allergy, serum IgE and RAST specific IgE antibodies in patients with cystic fibrosis. Helv Paediatr Acta. 1980;35:31-7.

22. Hubeau C, Puchelle E, Gaillard D. Distinct pattern of immune cell population in the lung of human fetuses with cystic fibrosis. J Allergy Clin Immunol. 2001;108:524-9.

23. Andersson CK, Andersson-Sjöland A,et al. Activated MCTC mast cells infiltrate diseased lung areas in cystic fibrosis and idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2011;12:139.

24. Koller DY, Götz M, Eichler I, Urbanek R. Eosinophilic activation in cystic fibrosis. Thorax. 1994;49:496-9.

25. Koller DY, Götz M, Wojnarowski C, Eichler I.Relationship between disease severity and inflammatory markers in cystic fibrosis. Arch Dis Child. 1996;75:498-501.

26. Koller DY, Nilsson M, Enander I, Venge P, Eichler I. Serum eosinophil cationic protein, eosinophil protein X and eosinophil peroxidase in relation to pulmonary function in cystic fibrosis. Clin Exp Allergy.  1998;28:241-8.

27. Halmerbauer G1, Arri S, Schierl M, Strauch E, Koller DY.The relationship of eosinophil granule proteins to ions in the sputum of patients with cystic fibrosis. Clin Exp Allergy. 2000;30:1771-6.

28. Sivan Y1, Arce P, Eigen H, Nickerson BG, Newth CJ.A double-blind, randomized study of sodium cromoglycate versus placebo in patients withcystic fibrosis and bronchial hyperreactivity. J Allergy Clin Immunol. 1990;85:649-54.

29. Zhang S, Smith N, Schuster D, et al. Quercetin increases cystic fibrosis transmembrane conductance regulator-mediated chloride transport and ciliary beat frequency: therapeutic implications for chronic rhinosinusitis. Am J Rhinol Allergy. 2011;25:307-12.

30. Walkowiak J, Blask-Osipa A, Lisowska A,et al. Cystic fibrosis is a risk factor for celiac disease. Acta Biochim Pol. 2010;57:115-8.

31. Fluge G, Olesen HV, Gilljam M,et al. Co-morbidity of cystic fibrosis and celiac disease in Scandinavian cystic fibrosis patients. J Cyst Fibros. 2009;8:198-202.

32. Hill SM, Phillips AD, Mearns M, Walker-Smith JA. Cows’ milk sensitive enteropathy in cystic fibrosis. Arch Dis Child. 1989;64:1251-5.
33. Condino AA, Hoffenberg EJ, Accurso F, et al. Frequency of ASCA seropositivity in children with cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005 ;41:23-6.

34. Lachenal F, Nkana K, Nove-Josserand R, Fabien N, Durieu I. Prevalence and clinical significance of auto-antibodies in adults with cystic fibrosis. Eur Respir J. 2009;34:1079-85.

35. Hirche TO, Stein J, Hirche H, et al. Increased levels of anti-glycan antibodies in patients with cystic fibrosis. Eur J Med Res. 2011 Sep 12;16(9):385-90.

65/I. Lucarelli S, Quattrucci S, Zingoni AM, Frediani T, Diamanti S,et al. Food allergy in cystic fibrosis.  Minerva Pediatr. 1994; 46:543-8.

Hülya Uzunismail hakkında 210 makale
43 yıl aktif olarak çalışmış, bunun yaklaşık son 25 yılını da, gıda-hastalık ilişkisini bulma uğraşına adamış bir iç hastalıkları ve gastroenteroloji uzmanı olarak derlediğim bilgi ve deneyimlerimi, hem doktorlar hem de hastalar için bir kitapta birleştirerek paylaşmak istedim.