İdiyopatik Retroperitoneal Fibrozis

İdiyopatik Retroperitoneal Fibrozis

Bu hastalık aslında eozinofilik bir hastalık olarak kabul edilmemektedir ve otoimmün bir hastalık olabileceği üzerinde durulmaktadır (111). Histopatolojik olarak hem mast hücrelerinde hem de eozinofillerde artış vardır (112). Bu hastalıkta retroperitonda (periton arkası) fibroz doku artmıştır. Adındaki idyopatik kelimesi, hastalık nedeninin bilinmediğini anlatmaktadır.  Fibrozis veya fibroz doku, bağ dokusu hücre ve elemanlarının, herhangi bir nedenle hasarlanmış bir dokuyu onarmak amacıyla kaplaması sonucu oluşan sert bir dokudur. Fibroz doku adı, bağ  dokusunun ana hücrelerinin fibroblastlar olmasından kaynaklanmaktadır.

Bağ dokusunun ana görevi  hücreler, dokular ve organları bir arada tutmak, boşlukları doldurmak ve hasarlanan dokuları onarmaktır. Özetle dolgu ve onarım görevi yapan bir dokudur. Onarım amacıyla yerleştiği doku veya organlarda işlev yapan hücrelerin yerini alır. Gözle görülen örnekleri, yaralanmalardan veya ameliyatlardan sonra ortaya çıkan sert dokular ve ameliyat izleridir. Sklerodermada bu dokunun deride artması, yüz mimiklerinin  kaybına ve maske görünümünün  gelişmesine neden olur. Eozinofilik endokarditte  kalbin iç zarında artması onun sertleşmesine neden olur ve kalbin genişleyerek kanla dolmasını engeller. 

Karnın içindeki pek çok organın dış yüzünü örten zara periton adı verilir. Bu zar organları karın duvarına ve karnın iç yapılarına bağlayarak onların bir ölçüde sabit kalmalarını sağlar. Arkasında kalan bölgeye retroperiton denir. Burada böbrekler, üreter adı verilen böbrekteki idrarı idrar kesesine boşaltan kanallar, böbrek üstü bezleri, ana atar damar (aort), ana toplar damar, lenf düğümleri lenf damarları ve sinirler bulunur. Bu dokular ve organlar normalde kalınca ve yumuşak olan koruyucu bir yağ tabakası ile sarılıdır.

Retroperitoneal fibroziste en belirgin tablo, sert fibroz dokunun üreterlere basısı ile ortaya çıkan üreter darlıkları ve idrarın boşalamaması sonucu gelişen böbrek yetmezliğidir.

Hastaların bazılarında aortta anevrizmalar  görülebilir. Anevrizma atardamarların duvarlarında  oluşan genişlemelere denir ve yapan nedenlerin başında damar sertliği (ateroskleroz) gelir. Ama bazı anevrizmalar damarların iltihabına bağlı olarak gelişir. Bu hastalıktaki anevrizmalar da iltihaplıdır.

Fibroz dokunun lenf damarlarına ve ana toplar damara  baskı yapması sonucunda akım güçlüğü oluşur ve yukarıya doğru boşalamayan lenfin ve kirli kanın birikmesine bağlı olarak bacaklarda şişmeler gelişebilir.

Günümüzde mast hücreleri ve eozinofillerle fibroz doku ilişkisi artık kabul edilmektedir (113, 114). Bu konu eozinofillerle ilgili olarak 25 yıl öncesinde yapılmış bir çalışmayla  gösterilmiştir (115). O çalışmadaki hastalar arasında retroperitoneal fibrozisi olanlar da bulunmaktadır.

Öneriler: Kitabın V. bölümdeki genel öneriler yanında  kişiye özel önerilerden A ve C planlarına uyulması bu hastaların tedavisine yardımcı olabilir. Ev içi havası alerjenlerini daha etkin bir şekilde uzaklaştırmak  için deri prik ve/veya  IgE testlerinin  yapılması iyi olur. D planı uygulanmamalıdır.

Kitap: Artık Hastalığımla Baş Edebiliyorum (Mast Hücrelerinin Gizi), Nobel Tıp Kitabevleri.

110. Schmidt H, Krell D, Krell R. An etiological study of eosinophilic granuloma. Dtsch Zahn Mund Kieferheilkd Zentralbl. 1991;79:455-64.

111. Doi M, Uji Y. A case of uveitis associated with idiopathic retroperitoneal fibrosis. Am J Ophthalmol. 1994;117:358-62.

112. Mangieri D, Corradi D, Martorana D, Malerba G, Palmisano A, et al. Eotaxin/CCL11 in idiopathic retroperitoneal fibrosis. Nephrol Dial Transplant. 2012;27:3875-84.

113. Hügle T. Beyond allergy: the role of mast cells in fibrosis. Swiss Med Wkly. 2014 Sep 3;144:w13999.

114. Aceves SS.Remodeling and fibrosis in chronic eosinophil inflammation. Dig Dis. 2014;32:15-21.

115. Noguchi H, Kephart GM, Colby TV, Gleich GJ. Tissue eosinophilia and eosinophil degranulation in syndromes associated with fibrosis. Am J Pathol. 1992;140:521-8.

Hülya Uzunismail hakkında 222 makale

43 yıl aktif olarak çalışmış, bunun yaklaşık son 25 yılını da, gıda-hastalık ilişkisini bulma uğraşına adamış bir iç hastalıkları ve gastroenteroloji uzmanı olarak derlediğim bilgi ve deneyimlerimi, hem doktorlar hem de hastalar için bir kitapta birleştirerek paylaşmak istedim.